5 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Микрофтальм причины симптомы и лечение

Что такое микрофтальм

Микрофтальм — патологическое состояние, развивающееся у плода в утробе матери.

Развивается самостоятельно или с другими врожденными дефектами.

Это врожденный порок глаз. У некоторых новорожденных глазное яблоко отсутствует полностью, но некоторые ткани глаза есть.

Под микрофтальмом понимается аномальное развитие одного или обоих глаз. Они не соответствуют нормам, слишком маленькие.

Патология приводит к слепоте или ограниченному зрению . По оценкам исследователей на каждые 5300 младенцев 1 рождается с микрофтальмом. Это означает, что около 780 младенцев в год рождается с аномалией глаз.

Причины микрофтальма

Причину заболевания следует искать в генах. Микрофтальм вызывается изменениями многих генов, участвующих в раннем развитии глаза, большинство из которых не были идентифицированы.

Изолированный тип заболевания иногда наследуется в аутосомно-рецессивной модели, что означает — обе копии гена в каждой клетке подверглись мутации . Родители новорожденного с аутосомно-рецессивным состоянием имеют один экземпляр мутированного гена.

Безоперационное лечение глаз за 1 месяц.

Заболевание вызывает синдром Деллемана (окулоцереброкутанный, ОЦКС) и инфекция, которую перенесла женщина при беременности (краснуха, цитомегаловирус или токсоплазмоз). Микрофтальм развивается при приеме некоторых лекарственных средств, таких как Изотретиноин или Талидомид при вынашивании плода.

Воздействие токсических веществ тоже приводит к развитию патологического состояния. К развитию аномалии приводит синдром Айкарди и Пэтау, фиброплазия, эндофтальмит.

Важно отметить, что микрофтальм вызывается факторами окружающей среды, влияющими на раннее развитие человека:

  • наркотики;
  • частое проведение рентгена;
  • излучение;
  • пестициды;
  • химикаты;
  • дефицит витаминов во время беременности.

Ученые заявили, что исследование причин заболевания продолжается. Иногда невозможно определить, почему ребенок родился с аномалией.

Группа риска

Заболеванию подвержены те, у кого в семейном анамнезе имеются случаи микрофтальма . К группе риска относят женщин, работающих с токсическими и химическими веществами, бесконтрольно употребляющих лекарства и наркотические средства.

Классификация микрофтальма

Микрофтальм бывает односторонним или двусторонним. Последняя форма встречается у 10% слепых детей.

Также выделяют следующие виды заболевания:

  • Идиопатический . Означает, что врачам не удалось установить причину развития болезни.
  • Наследственный . Данная форма у детей с рождения. Наследуется аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным путем.

По сложности развития выделяют простой и комбинированный микрофтальм . Простой означает отсутствие других аномалий, комбинированный — сочетается с другими заболевания переднего отрезка глазного яблока.

Еще одна классификация:

До 50% пациентов имеют сопутствующие аномалии зрительной системы. У большинства больных заболевание одновременно развивается с криптофтальмом (полный, неполный, абортивный), кистой глазницы.

Симптомы микрофтальма

Микрофтальм характеризуется маленьким глазом, который вызывает незначительные жалобы. Обычно речь идет о врожденной форме заболевания, поэтому диагноз ставится сразу после родов.

Микрофтальм способен повлиять на один глаз или оба. Размер зрительного органа достигает 10 мм, само яблоко имеет неправильную форму, роговица расплюснута, ее диаметр не более 0,6 см.

Иногда глазное яблоко и роговица сформированы правильно, но имеют уменьшенные размеры.

У людей с микрофтальмом может быть колобома. Колобома — это отсутствие части глазной оболочки. Появляется в виде вырезов или промежутков в:

  • цветной части глаза, называемой радужной оболочкой;
  • сетчатке, которая является специализированной светочувствительной тканью, выравнивающей заднюю часть глаза;
  • слое кровеносного сосуда под сетчаткой, называемым хороид;
  • зрительных нервах, которые несут информацию из глаз в мозг.

Колобомы могут присутствовать в одном или обоих глазах. Влияют на зрительное восприятие.

У детей с микрофтальмом могут быть и другие нарушения зрения, в том числе помутнение хрусталика глаза (катаракта) и суженное отверстие глаза (суженная пальпебральная трещина). Кроме того, наличие данной патологии повышает риск развития глаукомы.

Микрофтальм относится к синдрому Ленца, иногда вызывает аномалии других систем. Другие признаки:

  • нарушение остроты зрительного восприятия;
  • лентиконус;
  • экстазия.

Диагностика микрофтальма

Чаще аномалия носит односторонний характер. Ее невозможно не заметить.

Диагноз ставится детским офтальмологом или педиатром во время внешнего обследования глазных структур вскоре после рождения. Педиатр открывает веки, чтобы проверить наличие глазной ткани. Если односторонний тип, проводится расширенное исследование другого глаза, чтобы выяснить, есть ли другие глазные пороки, способные привести к снижению зрения человека.

Часто врачам не удается установить фактор, влияющий на развитие микрофтальма.

При необходимости проводят УЗИ и МРТ головы.

В постановке диагноза принимает участие окулист, генетик, педиатр, окулопластический хирург, невролог и эндокринолог.

Генетик и генетический консультант помогают семье координировать уход и раннее вмешательство для удаления аномалии. Эти медицинские работники также оказывают постоянную поддержку и помощь в поиске ресурсов в данной области. Команда генетиков проводит подробную оценку, которая включает беременность и историю болезни, чтобы попытаться определить причину микрофтальмии.

Генетическое тестирование помогает в постановке диагноза. Хромосомы не показывают субмикроскопических изменений генов. Они не будут отображаться в хромосомном исследовании.

Учитывая быстрые темпы изменений в генетике, пострадавший ребенок должен быть снова осмотрен через 2–3 года.

Дополнительно новорожденному проводят:

Микрофтальм диагностируется во время беременности или после родов . Во время беременности врачи могут идентифицировать болезнь помощью УЗИ или КТ (специального рентгенологического теста), а иногда с помощью определенных генетических тестов.

Лечение микрофтальма

В настоящее время не существует лечения тяжелого микрофтальма, восстанавливающего зрение или создающего новый глаз . Люди с менее тяжелыми формами могут воспользоваться медицинскими или хирургическими методами терапии. Почти в каждом случае возможно улучшения внешнего вида.

Детям предлагают установить протез. Новорожденному нужно посетить ряд специалистов, чтобы получить разрешение на оперативное вмешательство:

Каждый специалист предоставит информацию и возможные формы лечения, что позволит обеспечить наилучший уход как за ребенком, так и за членами его семьи.

Специалист в области протезов для глаз сделает тонкостенные протезы — это изделия, помогающие придать нормальный размер и форму органу зрения. По мере развития потребуются новые изделия.

Окрашенный протез, который выглядит как второй глаз, обычно устанавливается в возрасте 1–2 лет.

Каждые несколько недель до 2 лет, ребенку будет необходим конформер (линза из прозрачного пластика) большего размера. Если ребенку нужно носить их после двух лет, окрашивают как обычный протез. Среднестатистическому ребенку с микрофтальмом до 10 лет потребуется 3–4 раза менять протез.

Оперировать необходимо в любом случае. Если несвоевременно установить протез, объем костной орбиты уменьшиться, что приведет к недоразвитию мягких тканей. Результат — асимметрия лица.

Кроме установки конформеров, возможно применение расширителей. Они помогают увеличить глазницу.

Лекарственные препараты используются в качестве дополнительного средства. Назначают растворы для обработки контактной оптики, Хлоргексидин и Мирамистин.

Осложнения микрофтальма

Заболевание приводит к образованию множественных кист, кератита, конъюнктивита. В тяжелых случаях наступает полная слепота.

Врачи доказали, что пациенты с врожденным дефектом глаз входят в группу риска по развитию злокачественных образований внутриорбитальной локализации.

Прогноз

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз. Большинству детей приходится использовать протезы всю жизнь. Если изначально зрение было хорошим, то в будущем может наступить полная слепота. Серьезных осложнений избежать получится, если принять своевременные меры.

Профилактика

Профилактических мер не существует. Беременным женщинам рекомендуется лучше следить за своим здоровьем, избегать людных мест, чтобы не подцепить инфекцию и не лечиться лекарствами, которые не одобрены гинекологом и терапевтом.

Важно регулярно посещать офтальмолога, проводить анализ каждой стадии болезни и изучать изменения зрительных органов, которые микрофтальм порождает.

Полезное видео

Плохое зрение значительно ухудшает качество жизни, лишает возможности видеть мир таким, каким он есть. Не говоря о прогрессировании патологий и полной слепоте.

МНТК «Микрохирургии глаза» опубликовал статью о безоперационном восстановлении зрения до 90%, это стало возможно благодаря.

Микрофтальмия: причины, лечение

В процессе развития глазного яблока может случиться так, что размер глаза становиться маленьким. В основном такая ситуация встречается у новорожденных или у детей маленького возраста.

Читать еще:  Покраснел глаз причины лечение

Этот недуг в медицине носит название микрофтальмия. В большинстве случаев наблюдается расхождения в размерах правого и левого глаза, при этом пораженный микрофтальмией глаз значительно меньше здорового. Микрофтальм может быть, как односторонним, так и двух сторонним, последний встречается значительно реже. Развитию микрофтальма способствуют несколько факторов.

Причины микрофтальмии

В медицине различают два вида микрофтальмии :

— врожденная микрофтальмия;
— приобретенная микрофтальмия.

Врожденная микрофтальмия

чаще всего встречается у новорожденных, родители или предки которых имели такой недуг. Поэтому медики утверждают, что по большей части микрофтальмия является наследственной болезнью. При этом в генетическом коде человека обнаруживается мутантный ген. Чаще всего тот ген преобладает над остальными и случаи микрофтальмии встречаются у каждого поколения. Однако не редки и случаи, когда мутировавший ген проявляет себя через поколение или даже два.

Также причинами микрофтальмии могут стать нарушение процессов внутри утробы матери в период вынашивания плода. На развитие данного отклонения могут повлиять как отечные и воспалительные процессы, которые затормаживают дальнейшее развитие глаза, так и переносимые во время беременностью матерью заболевания. Подобное влияние могут оказать такие болезни как герпис, краснуха и т.д.

Вместе с тем, нужно учитывать, что недостаточная эластичность утробы приводит к зажатию плода. Следствием становиться недоразвитость членов ребенка. Необходимо также избегать любого сильного внешнего физического воздействия на утробу в период вынашивания плода.

Приобретенная микрофтальмия

Однако подобную болезнь можно и приобрести в раннем возрасте. Так, в следствии хирургического вмешательства в целях излечения таких врожденных заболеваний глаза, как врожденная катаракта и другие, может быть заторможен рост глазного яблока. В результате глаз ребенка отклоняется в развития и наступает микрофтальмия. Основная причина микрофтальмии в раннем возрасте заключается в ингибировании процессов роста глаза. Поэтому необходимо максимально внимательно следить за этим органом ребенка в первые шесть лет его жизни.

Признаки, характеризующие микрофтальмию

В большинстве случаев наблюдается уменьшение размера одного глаза. Однако, бывают и случаи микрофтальмии обеих глаз. Дефект при данном недуге очень сильно заметен внешне. При этом размер глаза лишь в редких случаях может быть больше одного сантиметра. Также наблюдается заниженная прозрачность роговицы глаза и уплощенная ее форма в редких случаях в диаметре не превышает 6 миллиметров. Наблюдается также недоразвитость век, они заворачиваются внутрь или наружу.

Иногда встречаются случаи, когда размеры и формы глаза соответствуют нормам, однако с иными отклонениями и пороками функционирования глаза. Это может быть как плохое зрение, так и полное его отсутствие.

При определенных типах микрофтальмии симптомом может быть наслоение сетчатки. Такой вид микрофтальмии называется увеосклеральной.

Из-за того, что размеры глаз людей с микрофтальмией маленький, все они страдают дальнозоркостью, а в некоторых случаях зрение и вовсе отсутствует. Ухудшенная острота зрения в большинстве случаев связана с патологиями в макулярной области.

Кроме дефектов в развитии самого глаза, могут также наблюдается нарушения в работе и отклонения во внешнем виде других органов лицевой части. Так, могут неправильно расти нос или уши, также может быть недоразвита верхняя губа. Из функциональных отклонений можно наблюдать ухудшенный слух, дефекты речи.

Как диагностируют микрофтальмию

В большинстве случаев диагноз микрофтальмия ставится по результатам внешнего осмотра. Однако в случаях, когда внешних видимых симптомов нет, а наблюдается лишь дефективность функциональности глаза, диагностирование проводиться после проведения обследований на наличие иных отклонений. Одним из таких невидимых симптомов микрофтальмии может быть маленький размер зрачков и внутреннее наслоение сетчатки, в следствии чего зрение постепенно ухудшается, так как наслоение сетчатки со временем начинает отмирать и загораживать обзор еще живой ткани сетчатки. В большинстве случаев такое отклонение путают с катарактой, однако принципы лечения примерно одинаковые, поэтому точный диагноз может быть поставлен в процессе хирургического вмешательства.

Вместе с тем, когда дефективными по внешнему виду является группа частей лица, возможен диагноз дефекта нервных соединений. Такое состояние требует дополнительного хирургического вмешательства.

Методика лечения

Так как основная проблема пациентов с микрофтальмией является уменьшенный размер глаза, то лечение в первую очередь направляется на устранение этой проблемы. Лечить микрофтальмию можно как операционными методами, так и без хирургического вмешательства.

Не операционный метод лечения заключается в поэтапном и постепенном протезировании дефектного глаза амбулаторно. Так как основным последствием микрофтальмии в раннем возрасте является ассиметричное развитие лица ребенка, то и протезирование должно проходить в течении всего периода становления лицевой части. Так, каждые несколько месяцев или полгода в зависимости от темпов роста организма ребенка производится замена протеза на больший по размеру аналог. В следствии обеспечивается нормальный рост костей орбиты глаз, что приводит к симметрии в размерах глаз уже в совершеннолетнем возрасте.

Большинство специалистов рекомендуют именно этот метод лечения при врожденной микрофтальмии. Так как хирургическое вмешательство может привести к иным нарушениям в развитии организма ребенка.

Использование протезов конформаторов не доставляет неудобств пациенту. Их можно использовать в лечении микрофтальмии у детей в возрасте до 14 лет. Во всех случаях самым болезненным и затрудненным является первоначальное протезировании, так как костные части орбит из-за маленького размера глаза также были меньшего размера, а вот конъюнктивитные ткани внутри полости глаза легко поддаются деформации под воздействием конформатора. Из-за тугого расположения протезов внутри полости глаза их не обязательно закреплять. Но при необходимости можно придерживать протез тугими повязками.

Рекомендуется начать лечение методом протезирования уже в возрасте одного месяца. До достижения определенного возраста, необходимо заменять протез на более крупный в диаметре, каждые 3-4 недели.

Устранение дефектов лица

Первостепенная задача лечения микрофтальмии – это обеспечении симметричного роста тканей обеих глаз. Когда эта цель достигнута, дальнейшие действия являются необязательными и носят косметический характер. К примеру, может возникнуть необходимость восстановления форм век и около глазных тканей. Для этой цели используется пластическая хирургия с пересадкой кожи, растягиванием ее частей, исправлением дефектов принудительно. Поэтому такое лечение не является сложным и применение его возможно в любом возрасте, кроме раннего детства.

Возможно ли вернуть зрение?

К сожалению эффективного способа восстановления зрения при микрофтальмии глаз нет. Однако можно облегчить жизнь страдающего микрофтальмией пациента. Для улучшения способности видеть большинству пациентов рекомендуется носить телескопические очки.

В таких случаях как врожденная катаракта, наслоение сетчатки возможно улучшение зрения посредством хирургического вмешательства. Но значительного улучшения зрения к сожалению еще ни один специалист не добился. Внешние дефекты, как уже отмечалось можно исправить с применением методик пластической хирургии. Дефективность развития лица исправляются в раннем возрасте при помощи конформативного протезирования. Однако в большинстве случаев от зрительной функции глаза приходиться отказываться.

Чего стоит ожидать?

Больным микрофтальмией глаза скорее всего стоит ожидать полной потери зрения. При врожденной микрофтальмии это происходит примерно в возрасте 20-25 лет. Поэтому родителям лучше всего сразу отказаться от лечения зрительной функции глаз и сосредоточиться на устранении дефектов развития тканей глаза и лица. Однако медицина развивается очень быстро, поэтому никто не в силах предсказать, когда именно найдется методика лечения микрофтальмии глаза с последующим восстановлением зрения.

Большинство медиков единодушны во мнении, что этого никоим образом добиться нельзя. Скорее всего методика лечения данного недуга в будущем будет заключаться в протезировании с использованием протезов кибернетического характера, позволяющим носителю видеть при использовании технико-электронных функций протеза.

К кому следует обращаться?

Лечением микрофтальмии глаз занимается не каждая клиника или больница. В большинстве случаев, при обращении с этим недугом или обнаружении микрофтальмиии глаза у новорожденного, пациенты направляются в специализированные медицинские институты, занимающиеся исследованием и лечением данного недуга. Необходимо быть готовым к тому, что вам предложат экспериментальные методики. Так как основной вид деятельности этих учреждений является именно разработка новых, более эффективных методов устранения микрофтальмии глаза.

Читать еще:  Мадароз что это причины диагностика лечение последствия

Такие медицинские учреждения есть и в России. К примеру Московская глазная клиника занимается лечением микрофтальмии глаза путем хирургического вмешательства. Здесь работают высококвалифицированные специалисты в области офтальмохирургии и применяются самые современные метод и технологии лечения.

Если же пациент согласен на экспериментальные методы лечения, то стоит обратиться в институт имени Гельмгольца. Здесь наряду с традиционными методами лечения, пациентам предлагаются методики, находящиеся на стадии доработки и испытания. Риск в применении подобных методик высок, однако, в случае успеха результат будет намного лучше чем от традиционных методов лечения протезированием и хирургическим вмешательством.

Также оказать квалифицированную помощь и заняться лечением микрофтальмии глаза могут в МНТК имени С.Н. Федорова.

В этих учреждениях можно пройти диагностику с высокой точностью и получить самое высокоэффективное на сегодняшний день лечение. Важно помнить, что при наличии у ребенка такого недуга как микрофтальмия глаза, необходимо не затягивать с лечением и обратиться к специалистам как можно быстрее. Чем дольше затягивать с лечением, тем труднее будет избавиться от симптомов и последствий этого недуга. Глаза это тот орган, который требует трепетного отношения и безотлагательного лечения.

Причины, симптомы, виды и методы лечения микрофтальмии

Микрофтальмия — это достаточно редкая патология, для которой характерно уменьшение размера глаз. Основными проявлениями микрофтальмии служит снижение зрения, усиленная слезоточивость, асимметрия и появлением болевого синдрома при формировании кист в глазу. Лечение патологии проводится с применением различных методов и средств, в том числе путём хирургического вмешательства.

У здорового человека глазные яблоки имеют одинаковый размер. В исключительных случаях может развиваться аномалия, при которой размер одного из органов зрения меньше другого. Преимущественно болезнь носит врождённый характер и при ранней его диагностике удаётся предупредить появление опасных последствий.

Диагноз «микрофтальмия» пациенту ставится в ситуации, когда ось глазного яблока у взрослого не выходит за пределы 21 мм, а у детей — 19 мм. Нередко прогрессирование аномалии сопровождается значительным понижением зрения и наступлением абсолютной слепоты.

Особенности микрофтальма у детей

Часто причинами аномалии глаза являются различные болезни женщины во время беременности и при родовой деятельности. В некоторых случаях микрофтальмия становится проявлением генетического синдрома. Диагностировать недуг удаётся во время первого медицинского осмотра ребёнка после появления на свет. Для установки и подтверждения диагноза выполняется анализ клинической картины, осмотр офтальмолога, изучается анамнез и подбираются дополнительные процедуры.

Причины развития

Микрофтальм способен прогрессировать изолированно либо становиться проявлением какого-либо генетического недуга. Нередко врачам не удаётся установить этиологию такого заболевания. Среди частых причин появления заболевания специалисты выделяют различные патологические процессы, протекающие в женском организме в период внутриутробного развития младенца. Они способны носить воспалительный либо дегенеративный характер, и нередко прогрессировать одновременно с различными инфекциями. В большинстве случаях микрофтальм передаётся по наследству от родителей к детям.

Высок риск поражения глаза в период внутриутробного инфицирования младенца такими инфекциями, как краснуха, токсоплазмоз и вирус герпеса. Проникнув через плаценту, инфекционные агенты попадают в кровь ребенка и становятся причиной различных пороков.

Кроме этого, микрофтальмия может развиваться при употреблении женщиной во время беременности алкоголя, медикаментозных средств и при курении, а также при воздействии ионизирующего излучения на организм.

В редких случаях приобретённая микрофтальмия может развиваться под воздействием:

  • Ретролентальной фиброплазии;
  • токсоплазмоза;
  • хирургического вмешательства на глазах, выполненного в детском возрасте.

Ещё одной причиной патологии могут служить амниотические перетяжки, которые сдавливают тело плода и тем самым замедляют его развитие.

Классификация заболевания

Чаще всего у пациентов диагностируется одностороннее поражение глазного яблока и лишь в некоторых случаях — двустороннее. Микрофтальм считается частым проявлением генетических патологий, протекающих в организме. Изолированную микрофтальмию подразделяют на следующие виды:

  1. Идиопатическая. Такой диагноз, как «идиопатическая микрофтальмия» указывает на то, что не получилось выяснить причину заболевания. Кроме этого, идиопатическое заболевание исключает воздействие неблагоприятных факторов на плод при его внутриутробном развитии.
  2. Наследственная. С учётом типа наследования такую разновидность недуга классифицируют на аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный и Х-сцепленный. Разнообразие типов передачи заболевания объясняет высокую распространённость микрофтальмии.

Симптомы

Чаще всего при микрофтальмии наблюдается одностороннее уменьшение размера глаза, но могут диагностироваться и двусторонние процессы. Видимый дефект внешности связан с существенным уменьшением величины глазного яблока и часто он не превышает 1 см. Орган зрения становится неправильной формы, понижается прозрачность роговицы, и она заметно утолщается. Лишь в редких случаях диаметр роговицы превышает 6 мм.

Иногда диагностируется микрофтальм с правильным формированием глаза, но чаще выявляются дополнительные пороки развития органа. При микрофтальмии может развиваться следующая симптоматика:

  • повышение внутриглазного давления;
  • глаукома;
  • понижение зрения;
  • эктазия склеры задней стенки;
  • лентиконус.

При переходе патологии в запущенную форму может выявляться отслойка сетчатки. При сильном уменьшении размеров глаза отмечается деформация костей лица. У пациента с микрофтальмией могут опускаться брови, приподнимаются крылья носа и уголки рта на стороне поражения. При отсутствии своевременной терапии асимметрия лица ещё больше усугубляется вместе с ростом ребёнка.

Методы диагностики

Первично микрофтальмию удаётся диагностировать при проведении визуального осмотра. Такая патология является генетической, поэтому дополнительно проводится ДНК-анализ. Материалом для его проведения служит кровь либо буккальный эпителий.

Офтальмологическое обследование включает проведение следующих процедур:

  • биомикроскопия глаз.
  • визометрия;
  • рефрактометрия;
  • УЗИ глаз;
  • КТ орбиты.

Необходимо отличать порок развития глаза от анофтальма, нанофтальма и криптофтальма. Кроме этого, пациентам с микрофтальмом обязательно показана консультация генетика.

Способы лечения

Микрофтальм является патологией, при лечении которой не всегда удаётся добиться положительного результата. При диагностировании заболевания на начальной стадии развития возможно затормозить её дальнейшее прогрессирование и предупредить дальнейшее снижение зрения. При наступлении слепоты пациенту предлагается выполнение косметического протезирования. При микрофтальмии на начальной стадии развития может проводиться коррекция с применением телескопических очков.

Медикаментозное лечение при микрофтальме применяется в качестве дополнительного средства. Пациенту может назначаться применение средств с антисептическим действием:

  • Мирамистин;
  • Хлоргексидин;
  • растворы для обработки контактных линз.

При полной потере зрения больному подбирается косметическое протезирование. На начальной стадии развития болезни назначается ношение телескопических очков для коррекции зрения.

Хирургическое лечение включает в себя проведение следующих процедур:

  1. Задний бандаж склеры. Такой вид оперативного вмешательства проводится при незначительной гиперплазии глазного яблока.
  2. Косметическое глазопротезирование. К такой операции прибегают при гиперплазии глаза 5 мм и более. Сохранить подвижность яблок удаётся за счёт тонкостенного протеза. При повышенной чувствительности роговичного слоя проводится его деэпителизация.
  3. Имплантационная методика. К применению такого метода прибегают в том случае, если переднезадний вектор не превышает 10 мм. В ходе хирургического вмешательства в ретробульбарное пространство вводят кожно-жировой трансплантат и делают отсроченное протезирование.

Хирургическое лечение микрофтальма проводят лишь в том случае, если пациенту исполнилось 7-8 лет.

Прогноз и профилактика

В том случае, если не выявить патологию в самом начале её развития и не провести необходимое лечение, то высока опасность полной потери зрения. Именно по этой причине важно провести необходимую диагностику и подобрать эффективную терапию.

При таком заболевании прогноз для жизни и трудоспособности вполне благоприятный. При развитии микрофтальма на фоне генетического заболевания прогноз определяется особенностями течения основного недуга. Ранняя терапия позволяет избежать развития различных осложнений, предупредить снижение остроты зрения и нарушение симметричности лица.

Читать еще:  Особенности халязиона верхнего века эффективные методы лечения

На сегодняшний день отсутствуют какие-либо специальные меры профилактики такого заболевания, как микрофтальмия. Неспецифическая профилактика включает своевременную диагностику и лечение различных инфекций, а также предотвращение воздействия тератогенных факторов на организм. В том случае, если у пациента отягощённый наследственный анамнез, то рекомендуется пройти генетический скрининг. Женщинам в период беременности необходимо отказаться от вредных привычек и принимать лекарственные препараты лишь под контролем специалиста.

Микрофтальм считается серьёзным заболеванием органов зрения, которое практически не поддаётся лечению с полным восстановлением функции. При выявлении патологии основной акцент делается на остановку дальнейшего прогрессирования симптомов патологии и улучшение внешнего вида пациента за счёт протезирования.

Микрофтальм

Микрофтальм – это уменьшение глазного яблока в размере, при котором его продольная ось не превышает 21 мм у взрослого человека и 19 мм у ребёнка. Заболевание проявляется снижением остроты зрения, асимметрией лица, повышенной слезоточивостью, дискомфортом, при образовании кист в глазничной полости – болевым синдромом. Диагностика включает в себя УЗИ глаза, визометрию, рефрактометрию, КТ орбиты, биомикроскопию глаза. Тактика лечения сводится к заднему бандажу склеры, косметическому протезированию с предварительной имплантацией кожно-жирового трансплантата или без. Консервативная терапия основывается на ежедневных инстилляциях антисептиков.

МКБ-10

Общие сведения

Микрофтальм относится к числу врожденных патологий органа зрения. Распространенность заболевания варьирует от 1 до 2,1 случаев на 10 000 населения. Среди общего числа поражений органа зрения составляет 0,4%. Согласно имеющимся в офтальмологии статистическим данным, в структуре детской слепоты врожденный микрофтальм занимает от 3,2 до 11,2%. Установлено, что в 3/4 случаев развитие аномалии органа зрения провоцируется патологическим течением беременности, реже родов. Только в 1/4 заболевание является проявлением генетического синдрома. Нозология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Географических особенностей распространения микрофтальма не отмечается.

Причины микрофтальма

Микрофтальм может развиваться изолировано или быть одним из проявлений генетической патологии. Зачастую установить этиологию заболевания офтальмологам не удается. Провоцировать возникновение могут:

  • ГруппаTORCH-инфекций. Отмечается высокая вероятность поражения органа зрения при внутриутробном инфицировании токсоплазмозом, краснухой, вирусом герпеса. Проникая через гематоплацентарный барьер, патологические агенты попадают в кровоток плода, вызывая множественные пороки.
  • Тератогенное влияние. Риск возникновения микрофтальма повышается под действием таких тератогенных факторов, как ионизирующее излучение, курение, употребление алкоголя, наркотических веществ, лекарственных средств.
  • Синдром амниотических перетяжек. Тяжи Симонара имеют вид плотных нитей, которые образуются в плодном пузыре и сдавливают плод. Формирование амниотических перетяжек на разных сроках беременности приводит к тому, что глазное яблоко вовсе не образуется или существенно уменьшается в размере.
  • Генетические синдромы. Генетические мутации – причина возникновения синдромов Темпла Аль-Газали, Деллемана, Петерса, Ригера, которые проявляются множественными аномалиями, в том числе и микрофтальмом.

Патогенез

Ведущая роль в развитии микрофтальма отводится действию тератогенных факторов. Степень выраженности гипоплазии глаза коррелирует со временем воздействия патологических агентов. Чем раньше наступает тератогенное или эмбриотоксическое влияние – тем ниже уровень дифференцировки глазного яблока. Доказано, что возникновение данного порока развития ассоциировано с точечными мутациями генов STRA6, PAX6, SOX2, OTX2 и VSX2. Хромосомные мутации обуславливают вторичное развитие аномалии глаза как одного из множественных проявлений генетического синдрома. Возникновение «колобоматозной» формы в большинстве случае обусловлено амниотическими сращениями.

Классификация

Обычно наблюдается одностороннее поражение органа зрения, реже – двухстороннее. Микрофтальм – это распространенное проявление ряда генетических заболеваний. Изолированную форму классифицируют на:

  1. Идиопатическую. Постановка диагноза «идиопатический микрофтальм» свидетельствует о том, что установить этиологию не удалось. Также спорадическое развитие исключает действие патогенов в течение всего внутриутробного периода.
  2. Наследственную. В зависимости от типа наследования данный вариант патологии подразделяют на аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный. Широкий спектр типов наследования приводит к высокой распространенности заболевания.

Симптомы микрофтальма

Клинические проявления микрофтальма во многом определяются степенью развития глазного яблока, наличием сопутствующих заболеваний и осложнений. Зачастую патология сопровождается необратимой потерей зрительных функций. В редких случаях острота зрения соответствует норме или снижена незначительно. Пациенты предъявляют жалобы на повышенную слезоточивость, ощущение инородного тела. Микрофтальм сочетается с патологией развития век (колобома, энтропион, лагофтальм). Раздражение конъюнктивы ресницами приводит к выраженному дискомфорту и болезненности. При существенном уменьшении глазного яблока наблюдаются деформации костей лицевого черепа – опущение брови, приподнимание крыла носа и уголка рта на стороне поражения. Асимметрия лица усугубляется с ростом ребёнка при отсутствии своевременного лечения. В ряде случае нарушается социальная адаптация пациентов в детских коллективах.

Осложнения

Микрофтальм осложняется образованием множественных кист в полости орбиты. Увеличение кистозных образований в объеме приводит к компрессии окружающих структур и выраженному болевому синдрому. Глазное яблоко может иметь «колобоматозный» вид. Распространенные осложнения патологии – кератит, конъюнктивит инфекционного происхождения. В тяжелых случаях присоединение патогенной флоры приводит к пан- и эндофтальмиту. Статистически доказано, что пациенты с микрофтальмом больше подвержены риску развития злокачественных новообразований внутриорбитальной локализации.

Диагностика

Для постановки диагноза проводится наружный осмотр, специальное офтальмологическое исследование. Ввиду того, что микрофтальм часто является симптомом генетической патологии, дополнительно показан генетический ДНК-анализ, материалом для которого служит кровь или буккальный эпителий. Офтальмологическое обследование включает:

  • Биомикроскопию глаз. Проводится с целью выявления патологических изменений переднего отдела глаз, помутнения оптических сред, оценки состояния пальпебральной и орбитальной конъюнктивы.
  • Визометрию. Методика применяется для определения остроты зрения.
  • Рефрактометрию. Исследование позволяет изучить оптические свойства глаза и диагностировать аномалии рефракции (миопию, гиперметропию, астигматизм).
  • УЗИ глаз. Метод используют с целью осмотра глазного яблока, определения эхогенности его структур, выявления множественных кист.
  • КТ орбиты. Осуществляется перед предполагаемым оперативным вмешательством для оценки анатомо-физиологических особенностей строения костных стенок, распределения периорбитальной клетчатки.

Пациентам с микрофтальмом показана консультация генетика. На сегодняшний день доступен пренатальный скрининг заболевания. Дифференциальная диагностика проводится с анофтальмом, нанофтальмом, криптофтальмом. Отличительная черта криптофтальма – отсутствие глазничной щели, ресниц и желез. При анофтальме в орбитальной полости не визуализируется глазное яблоко или расположен его низкодифференцированный зачаток. Нанофтальм характеризуется утолщением склеральной капсулы, выраженной гиперметропией и высоким риском развития закрытоугольной глаукомы.

Лечение микрофтальма

Лечебная тактика при микрофтальме определяется степенью гипоплазии глазного яблока и длительностью течения заболевания. В основе лечения лежит оперативная коррекция. Консервативная терапия применяется только с целью профилактики вторичных осложнений и базируется на инсталляциях растворов антисептиков. Хирургическое лечение включает:

  • Задний бандаж склеры. Операция показана при незначительной гипоплазии глаза (уменьшение переднезадней оси не более чем на 3 мм). В ходе вмешательства под прямыми мышцами проводят полоски аллотрансплантата с последующим прикреплением к эписклере. При необходимости возможна повторная операция.
  • Косметическое глазопротезирование. Применяется при выраженной гипоплазии (5 мм и более). Использование тонкостенного протеза позволяет сохранить подвижность глазного яблока. При повышенной чувствительности роговицы показана ее деэпителизация. На поверхность роговой оболочки укладывают округлый аллотрансплантат.
  • Имплантационная методика. Этот метод используют, если переднезадний вектор не превышает 10 мм. В ходе операции кожно-жировой трансплантат помещают в ретробульбарное пространство и выполняют отсроченное протезирование.

Прогноз и профилактика

Прогноз при данной аномалии развития для жизни и трудоспособности благоприятный. Если микрофтальм возникает на фоне генетической патологии, то прогноз зависит от особенностей течения основного заболевания. Раннее лечение дает возможность избежать ряда осложнений, профилактировать снижение зрительных функций и нарушение симметричности лица. Специфические превентивные меры отсутствуют. Неспецифическая профилактика включает предотвращение действия тератогенных факторов, своевременную диагностику и лечение TORCH-инфекций. При отягощенном наследственном анамнезе рекомендовано проведение генетического скрининга.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector