0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Причины абиотрофии сетчатки разновидности и лечение

Причины абиотрофии сетчатки глаза у детей и взрослых – диагностика и лечение патологии

Указанная патология существенно влияет на качество жизни пациента, и в ряде случаев приводит к его инвалидности. На сегодняшний день не существует средства, способного вылечить абиотрофию сетчатки. Однако, при своевременной и правильной терапии, можно замедлить дегенеративные процессы и предупредить развитие обострений. Поэтому так важно при появлении дискомфортных состояний в глазах немедленно обращаться к офтальмологу.

Причины абиотрофии сетчатки глаза у детей и взрослых – все факторы риска

Рассматриваемый недуг возникает вследствие мутации одного или нескольких генов, принимающих участие в синтезе специфических белков, которые обеспечивают жизнедеятельность клетчатки.

Абиотрофия сетчатки чаще диагностируется у мужчин.

Заболевание может дать о себе знать в любом возрасте, но зачастую первые признаки проявляются в подростковом возрасте.

Врожденный тип патологии характеризуется агрессивным течением, и за короткое время может привести к абсолютной слепоте.

Особенности механизма развития абиотрофии сетчатки следующие:

  1. Патологические изменения начинаются с нарушения обменных процессов в сосудистом слое глаза, сетчатке.
  2. Далее в дегенеративный процесс вовлекается внешний слой сетчатки, который состоит из чувствительных рецепторов: палочек и колбочек. Палочки находятся в крайних зонах сетчатки, и они разрушаются первыми. Это сказывается на световосприятии предметов.
  3. Поражение центрального участка сетчатки связанно с активным разрушением ее колбочкового аппарата. Подобное явление негативно отображается на детальном зрении.
  4. От начала разрушения палочек до момента поражения колбочек может уйти пару десятков лет. Этим моментом объясняется медленное прогрессирование рассматриваемой патологии.

Симптомы пигментной дегенерации сетчатки глаза — виды абиотрофии сетчатки

В медицинской науке указанную болезнь классифицируют следующим образом:

1. Исходя из способа передачи мутационного гена по наследству, различают несколько форм абиотрофии сетчатки:

  • Аутосомно-доминантная. Одна из самых распространенных разновидностей указанного недуга. Патологические изменения начинают происходить в более позднем возрасте. Состояние ухудшается стабильно, но медленно. В крайне редких случаях могут возникнуть обострения в виде катаракты
  • Аутосомно-рецессивная. Может давать о себе знать в разном возрасте, что обуславливает ее деление на два подвида:
    — Ранняя. Зачастую проявляется в первые годы жизни ребенка и имеет достаточно агрессивное течение, что сопровождается резким ухудшением зрения. Нередко ранняя аутосомно-рецессивная абиотрофия приводит к развитию катаракты либо макулярной дегенерации.
    — Поздняя. Диагностируются после пересечения 30-летнего рубежа и прогрессирует очень медленно.
  • Х-сцепленная. Наиболее редкая разновидность абиотрофии сетчатки. Дегенерационные явления привязаны к Х-хромосоме, поэтому у женской части населения данный вид патологии диагностируется крайне редко, и протекает в относительно легкой форме. Мужчины же, имея в своем анамнезе указанную болезнь, к 40 годам полностью утрачивают зрение.

2. В зависимости от местонахождения дегенеративного процесса, различают три вида рассматриваемого заболевания:

  1. Генерализованная. Мутационные изменения затрагивают всю сетчатку глаза, и они развиваются на фоне других наследственных патологий (амавроз Лебера, косоглазие и т.д.). Стационарная ночная слепота – типичный симптом генерализованной абиотрофии сетчатки.
  2. Центральная. Денегеративным процессам подвергаются центральный участок глазного дна, желтое пятно. Больной жалуется на ухудшение зрения, неспособностью полноценно воспринимать цвета.
  3. Периферическая. Зачастую все нарушения сосредотачиваются возле внешней части глазного дна. Однако в некоторых случаях они могут распространяться ближе к центру, поражая желтое пятно. Это проявляется плохой адаптацией глаза к темноте, развитием «куриной» слепоты. Кроме того, значительно ухудшается периферическое зрение.

В зависимости от вида рассматриваемого недуга, его симптоматика будет несколько различаться степенью своей выраженности.

  • Плохая адаптация в ночное время. Подобное явление возникает на фоне разрушения палочкового аппарата сетчатки. При недостаточной освещенности больной не способен свободно передвигаться. На более запущенных стадиях заболевания может произойти никталопия – абсолютная утрата ночного зрения.
  • Нарушение периферического зрения. Данный симптом развивается через 4-5 лет после появления первых симптомов. При прогрессировании недуга участок периферического зрения сужается от краев к центру. При отсутствии правильного лечения возникает т.н. «тоннельное» зрение, когда пациент будто смотрит на окружающий мир через узкую длинную трубочку.
  • Ухудшение остроты зрения; нарушения, связанные с восприятием цветовой гаммы. Указанное состояние – следствие вовлеченности в разрушительный процесс колбочек. В тех случаях, если имеет место быть центральная абиотрофия сетчатки, ночное и периферическое зрение практически не страдают. При масштабных разрушениях колбочек больной полностью слепнет.
  • Быстрая утомляемость глаз

Те случаи, когда первые признаки болезни начали проявляться в дошкольном возрасте, являются не слишком благоприятными. Дети в таком возрасте не способны полностью изъявить свои жалобы, поэтому болезнь остается без должного внимания и лечения, продолжая с каждым годом прогрессировать.

Диагностики абиотрофии глаз сегодня

При подозрении на указанный недуг следует обращаться за помощью к офтальмологу.

  1. Консультация у генетика. Указанный доктор выясняет, были ли случаи заболевания у ближайших родственников. На дополнительную консультацию и обследование могут быть приглашены члены семьи больного.
  2. Проверка остроты зрения посредством таблицы Сивцева.
  3. Исследование структуры сетчатки, выявление дефектов на отдельных ее зонах при помощи периметрии. Данная аппаратная методика помогает оценить качество бокового зрения, а также выявить глаукому.
  4. Тонометрия. При развитии обострений в виде закрытоугольной глаукомы, внутриглазное давление будет повышено.
  5. Изучения состояния глазного дна при помощи офтальмоскопа. Здесь доктор обращает внимание на наличие костных телец и их распространенность; исследует диск зрительного нерва и структуру капилляров сосудистой оболочки.
  6. Определение темновой адаптации с применением одной из существующих, неаппаратных методик.
  7. Флюоресцентная ангиография. С помощью монитора возможно визуализировать сосудистую оболочку глаза, вплоть до мельчайших капилляров. Данная методика дает возможность увидеть качество кровотока в кровеносных сосудах сетчатки.
  8. Электроретинография способствует определению количества фоторецепторов в сетчатке по уровню амплитуды всех существующих волн.
  9. Оптическая когерентная томография помогает получить детальную информацию о дегенеративных процессах в сетчатке и зрительно нерве. Данный вид диагностики проводят с применением томографа, который послойно сканирует глазные ткани.
  10. Исследование внутренних компонентов глаза посредством УЗИ-аппарата.

Лечение сетчатки при пигментной дегенерации и профилактика – излечима ли патология?

Прогноз в отношении данной болезни, в целом, является неблагоприятным, так как излечить его на сегодняшний невозможно.

Существует ряд мероприятий, посредством которых удается притормозить развитие болезни, а в некоторых случаях — даже улучшить состояние пациента.

К подобным методам лечения относят:

Медикаментозную терапию

Заключается в использовании следующих групп препаратов:

  • Положительно влияющих на обменные процессы в клетчатке: Тауфон, Эмоксилин и т.п.
  • Способствующих улучшению остроты зрения. В состав подобных лекарственных средств включены нуклеиновые кислоты. Маленьким пациентам назначают специальные упражнения для зрения.
  • Витаминотерапию. Витамины группы А и В пациентам необходимо принимать регулярно, в течение всей жизни.
  • Сосудорасширяющие глазные капли и инъекции, благоприятствующие качественному кровоснабжению тканей сетчатки.

Физиотерапевтические процедуры

  1. Главная их задача – активация восстановительных процессов в сетчатке, сохранение оставшихся палочек и колбочек. К наиболее распространенным манипуляциям относят:
  2. Ношение очков Сидоренко дома.
  3. Озонотерапия.
  4. Воздействие на глазные структуры слабыми электрическими токами. Это положительно сказывается на синтезе коллагена и белка, улучшает питание тканей глаза.

Хирургическое вмешательство

Используется в тех случаях, когда терапия неспособна воздействовать на патологический процесс, негативно сказываясь на состоянии сетчатки.

Возможными вариантами хирургического лечения являются:

  • Пересадка мышечных тканей глаза с целью налаживания метаболизма в сетчатке.
  • Имплантация искусственной сетчатки глаз, которая помогает частично вернуть зрение даже полностью ослепшим больным.

Кроме того, применение указанных протезов не излечивает абиотрофию сетчатки, а лишь частично устраняет ее проявления.

Загрузка.

ZdorovGlaz.ru

Наше зрение самое главное!

Пигментная абиотрофия сетчатки

Абиотрофия сетчатки глаза (пигментная дегенерация сетчатки) – это группа генетических патологий вызывающих дистрофические изменения в определенной части органа зрения. Патология протекает с постепенной деструкцией сетчатки и сопровождающим падения остроты зрения, а в случае тяжелой формы его полной утратой.

Симптомокомплекс болезни может быть разным, от помутнения зрения, до расстройства различения цветовой гаммы. Диагностируется с помощью методов офтальмогического и генетического обследования. Во многих случаях поражения сетчатки данной патологией, медицинского решения нет. Врачи могут провести только симптоматическую терапию, которая снижает интенсивность симптоматики и предотвращает ухудшение состояния больного.

Абиотрофия сетчатки (дегенерация или дистрофия) – глазная патология, которая вызывает дистрофические изменения в сетчатке. Она может относиться к одному из симптомов наследственного заболевания, или выступать в роли первичной патологии. Не исключена вероятность развития из-за вторичного механического повреждения или иных негативных воздействий на орган зрения.

Читать еще:  Лечение бактериального конъюнктивита у детей и взрослых

Наследственные виды абиотрофии, которые возникают в виде самостоятельной болезни, имеют разную степень распространения, в среднем от 1 до 10 на 10 000 человек. Абиотрофия сетчатки с генетическим происхождением, одна из самых массовых причин утраты зрения по причине плохой наследственности.

Этиология

Анатомически, сетчатка имеет две различные чувствительные к свету структуры – которые называют палочками и колбочками.

Палочки – это специфические светочувствительные рецепторы, которые располагаются по всей площади сетчатки, но чем ближе к ее центру, тем их становится меньше. Основной задачей палочек является обеспечение черно-белого периферического зрения, которое необходимо для ориентации в условиях слабого освещения.

Колбочки – светочувствительные рецепторы. Почти все они располагаются ближе к центральной части сетчатки, и основной их задачей является постоянное восприятие высококонтрастных световых волн.

Когда в организме происходят различного рода изменения в генных структурах, отвечающих за работоспособность и трофику сетчатки, есть высокий риск постепенной деструкции ее наружных слоев, на которых локализируются вышеописанные рецепторы. Деструкция оболочек сетчатки начинается с краев и медленно продвигается к центру (процесс способен длиться не один десяток лет).

В большинстве случаев страдают оба глаза одновременно, а ранние признаки начинают проявлять себя еще в детском возрасте. Пациенты с данным заболеванием чаще всего имеют плохое зрение уже к 22 годам жизни. Во время развития патологии, варианты течения могут принимать самые различные – поражается один орган или всего одна сегментарная область в сетчатке.

Если пигментная дегенерация появляется в зрелом возрасте, то у пациента способна развиться глаукома, катаракта, потеря прозрачности хрусталика или отекание центральной области сетчатки. У некоторых людей, измененные клетки способны перерождаться в новообразования, нередко и злокачественного характера. Подобные опухоли называются меланомами сетчатки глаза, которые очень быстро растут и требуют немедленного операционного вмешательства, иначе человек рискует полностью потерять глаз.

Ранее, хирурги проводили операции по поводу лечения меланомы сетчатки, и это был единственный способ лечения. В конечном итоге операции люди оставались без больного глаза, так как процедура заключалась в его удалении. Это не позволяло опухоли распространиться на второй глаз. На сегодняшний день, медицина шагнула далеко вперед и с подобной болезнью научились бороться радиохирургическими способами (облучение радиоактивным кобальтом и другими элементами), которые помогают сохранить орган.

Классификация

В медицинской практике выделяется множество видов пигментной абиотрофии. Учитывая тип наследственной патологии, пигментная дегенерация сетчатки разделяется на:

  • Раннюю аутосомно-рецессивную – болезнь, которая выделяется среди остальных быстрыми темпами развития. Нередко она вызывает тяжелые осложнения по типу катаракты. Кроме того, к ней можно отнести тяжелую патологию — конгенитальный амавроз Лебера, который начинает свое развитие на протяжение первых лет жизни ребенка. Эта болезнь характеризируется стремительным снижением функций органов зрения.
  • Позднюю аутосомно-рецессивную – в отличие от вышеописанной формы, эта болезнь начинает свое развитие у особ которым больше тридцати лет. В подобной ситуации страдает непосредственно сетчатка, но прогрессия патологического процесса длится очень долго.
  • Аутосомно-доминантную форму – эта разновидность патологии протекает долго, с характерным присоединением катаракты и макулярной дегенерации, но несмотря на всю сложность, количество возникновений подобных осложнений регистрируется гораздо реже, чем, к примеру, у других форм.
  • Форма абиотрофии связанная с полом – для этого типа болезни характерен путь передачи по X-хромосоме. Он характеризируется тяжелым и очень быстрым прогрессированием.

Классификация недуга, в зависимости от размещения патологического процесса в самой сетчатке:

  • Генерализированнаядистрофия – к этой форме болезни относятся пигментные ретиниты и его атипичные формы, дистрофические изменения, которые зависят от системных и метаболических патологий, врожденную стационарную ночную слепоту и расстройство функциональности клубочковой системы.
  • Периферическая – к этой группе относятся X-хромосомный ювенильный ретиношизис, болезнь Гольдмана-Фавре и болезнь Вагнера.
  • Центральнаядистрофия – болезнь Штаргардта, макулярная дистрофия Беста и желто пятнистое глазное дно.

Отдельно стоит рассмотреть такую патологию как тапеторетинальная абиотрофия сетчатки, которая протекает с дистрофическим поражением пигментного эпителия и нейроэпителия сетчатки. Из-за болезни может очень быстро развиваться нарушение зрения, вплоть до полной слепоты.

Клиническая картина

Пигментная абиотрофия сетчатки имеет разнообразную симптоматику, так как вариантов мутации которые служат основной причиной болезни может быть множество. Но, если рассматривать разные варианты дистрофии, которые относятся к одной группе по локализации, можно выявить ряд схожих признаков.

Периферическая форма болезни берет свое начало с поражения палочек, из-за чего симптоматика начинается с гемералопии. В случае прогрессирования и массовой дисфункции палочек, у человека наблюдается заметное ухудшение ночного зрения, которое способно привести к тотальной потере — Никтопатия.

Страдает и периферическое зрение, так как развивается концентрическая скотома, на фоне сужения поля зрения, которое становится «трубчатым». Во время белоточечной абиотрофии сетчатки тяжелых осложнений, как правило, не возникает, дневное зрение, а так же восприятие цветов остается по-прежнему в норме. Только изредка, могут быть выявлены изменения в колбочках, которые в конечном итоге вызывают падение и дневного зрения (есть высокий риск развития слепоты). Протекание патологического процесса способно длиться десятки лет, но нельзя исключать быстропротекающие формы.

Центральная абиотрофия негативно влияет на колбочки, располагающиеся в большом количестве около желтого пятна, из-за чего болезнь получила название — макулодистрофия. Первым делом, человек жалуется на быстрое ухудшение общего зрения и проблемы с различием цветов. Если все фоторецепторы будут разрушены, появляется симптоматика скотомы центрального типа. Без затрагивания крайних частей сетчатки, периферическое и ночное зрение почти не меняется.

Выделяются особые типы течения абиотрофии, которые вызывают очаговые поражения фоторецепторов глаза. После них появляются множественные слепые зоны в поле зрения. При тяжелом протекании болезни, может развиваться атрофия зрительного нерва, завершающаяся слепотой.

Диагностика

Все больные люди, у которых присутствует пигментная дегенерация сетчатки, должны пройти обязательную консультацию у специалистов узкого профиля — офтальмолог и генетик. Чтобы выявить дистрофические изменения в сетчатке глаза, врач должен осмотреть состояние дна, провести ряд инструментальных методов диагностики, проверить остроту зрения и цветовое восприятие.

Немалое значение имеет анамнез наследственных заболеваний, и генетические анализы на наличие мутированных генов, ассоциированных с тем или другим типом абиотрофии сетчатки.

Во время осмотра больного, врач выявляет очаговые отложения пигмента на глазном дне, которые могут наблюдаться по периферии или в его центральной части, учитывая тип присутствующей первичной болезни. Отмечается сужение мелких артериол сетчатки, а на более запущенных этапах течения болезни, выявляется атрофическое изменение каппиляров сосудистой оболочки всего глаза.

В отдельных ситуациях, врач определяет наличие восковидной атрофии в диске зрительного нерва. Благодаря электроретинографии, можно выделить спад амплитуды волн, которые указывают на резкое снижение числа работающих рецепторов, локализированных по всей сетчатке.

Если у пациента присутствует белоточечная абиотрофия, во время врачебной проверки состояния глазного дна, нередко обнаруживаются белые очаги, которые располагаются по всем краям сетчатки. Артериолы значительно сужаются, пигментные отложения собраны в одно образование, диск зрительного нерва бледнеет. Электроретинографическое исследование в данном случае малоинформативное, так как изменения волн будут выражены очень слабо. Генетическая диагностика основана на Секвенирование гена PRPH2.

Наличие болезни Штаргардта во время офтальмоскопии покажется в виде атрофических очагов со светлым оттенком, которые часто окружаются пигментными отложениями. Количество и диаметр данных очагов может быть разным, в зависимости от тяжести процесса. Зачастую, их находят в центральных зонах, но не исключен вариант распространения на периферию. На проводимой электроретинографии выявляют резкое снижение амплитуды волны A, которая указывает на разрушение большого числа колбочек. Генетическая диагностика основана на проверке генов ABCA4 и CNGB3, а так же детально изучение наследственного анамнеза.

Терапевтические мероприятия

На данный момент, пигментная абиотрофия сетчатки не лечится. Всем больным людям, врачи проводят симптоматическую терапию в паре с поддерживающим лечением. Для приостановки прогрессирования патологического процесса, врачи пользуются витаминами и препаратами, которые улучшают трофику сетчатки.

В форме капель прописываются препарат «Тауфон», и множество биологических регуляторов на основе пептидов (они позитивно влияют на трофику и регенерацию небольших участков поверхности пораженной сетчатки). Одним из проверенных средств является препарат «Ретиналамин».

Читать еще:  Лечение близорукости народными средствами

Для борьбы с заболеванием доктора часто прописывают посещение физиотерапевтических процедур, которые помогут улучшить кровообращение в глазном яблоке и не позволят абиотрофии достигнуть тяжелых и запущенных форм.

Пигментная дегенерация сетчатки, которую пытаются лечить дома, корректируется специальным приспособлением – очками Сидоренко. В этом средстве применено несколько различных методов. Специалисты не стоят на месте и начинают вводить новые методики помощи больным: генная терапия, которая должна повлиять на изначальную причину появления абиотрофии (поврежденные гены). Применение последних разработок по типу электронных имплантатов, работающих по принципу пораженной сетчатки, которые дают возможность даже полностью ослепшим людям нормально ориентироваться в условиях помещения или на улицах города.

Все методы лечения, которые применялись ранее, были мало результативными, и задерживали прогрессирование болезни на короткий срок. Сегодня все изменилось, ведь применяя инновационные технологии, некоторые врачи сумели добиться не только остановке болезни, но и улучшили зрение пациенту в разы.

Нужно учесть тот факт, что лечение подобного рода патологии займет немало времени, и, учитывая все нюансы, касательно несовершенства способов устранения болезни, пациент должен будет всю свою жизнь применять глазные капли, которые ему пропишет лечащий врач.

Причины абиотрофии сетчатки, разновидности и лечение

Абиотрофия сетчатки — это группа наследственных патологий, которые характеризуются постепенным ухудшением зрения. Характерным признаком абиотрофии считается сужение зрительных полей и ухудшение зрения по периферии. Чтобы понять этиологию заболевания, нужно рассмотреть причины.

Изменение генов как причина

При повреждении отдельных генов, контролирующих работу и питание сетчатки, отмечается постепенное разрушение наружного её слоя. Именно в этой зоне глаза находятся фоторецепторы. Начальным этапом такого повреждения становится периферия районов органа, и со временем разрушительный процесс переходит на центр. Он может длиться на протяжении многих лет, поэтому заболевание преимущественно поражает палочки сетчатки. В более редких случаях разрушаются колбочки, контролирующие остроту зрения и нормальное восприятие цвета.

Пигментный ретинит является генетически обусловленной болезнью, которая возникает по причине дефекта в отдельных генах. Такие гены кодируют специфические белки, которые принимают активное участие в нормальной работе сетчатки. По причине генных дефектов отмечается нарушение синтеза белков, что оказывает отрицательное воздействие на состояние сетчатки. Передача генных дефектов от родителей к детям происходит по наследству.

При патологии нарушается процесс утилизации повреждённых палочек. Они сохраняются на обычном месте, продуцируют различные вредные вещества и препятствуют формированию новых фоторецепторов. У здорового человека палочки контролируют видение в ночное время и периферическое зрение, поэтому при их разрушении происходит сужение зрительного поля и прогрессирует гемералопия.

В ситуации, когда в такой патологический процесс вовлекается макулярная зона, у взрослого стремительно падает зрение и появляется дальтонизм приобретённого характера.

Медицинская практика показывает, что чаще всего абиотрофия поражает одновременно оба глаза в одинаковой степени. Начальные признаки болезни могут отмечаться в детском возрасте, но нередко они возникают и у взрослых. Иногда возможно перерождение разрушенных клеток сетчатки в онкологическое новообразование.

Классификация патологии

С учётом типа передачи и времени появления первых симптомов выделяют несколько типов заболевания:

  1. Ранняя аутосомно-рецессивная форма. Такая болезнь прогрессирует в ситуации, когда ребёнку передаются аномальные гены от каждого из родителей. Взрослые способны являться носителями абиотрофии, но течения болезни у них может не наблюдаться. Такая форма недуга проявляется у детей или подростков характеризуется стремительным развитием с появлением различных осложнений. У пациентов с ранней аутосомно-рецессивной абиотрофией диагностируется катаракта и макулярная дегенерация.
  2. Поздняя аутосомно-рецессивная форма. Такой вид патологии начинает своё развитие у пациентов после 30 лет. Отмечается существенное снижение функции сетчатки, но в то же время заболевание прогрессирует достаточно медленно.
  3. Аутосомно-доминантная форма. Абиотрофия может передаваться ребёнку от одного из взрослых. Болезнь прогрессирует достаточно медленно. Может осложняться развитием катаракты и макулярной дегенерации. В то же время при таком нарушении по сравнению с аутосомно-рецессивным видом осложнения появляются гораздо реже
  4. Сцепленная с полом. Аномальный ген находится в Х-хромосоме и ребёнку передаётся от женщины. Такая форма абиотрофии развивается стремительно и характеризуется тяжёлым течением.

С учётом области расположения разрушительного процесса в органе зрения специалисты определяют генерализированную, периферическую и центральную дистрофию.

При периферической форме патологии нарушения преимущественно отмечаются по краям глаза. Однако, при отдельных формах патологии они способны прогрессировать и поражать центральные области и даже жёлтое пятно. При таком типе заболевания особенно сильно страдает периферическое зрение. Появляются проблемы с адаптацией органа зрения к темноте, и диагностируется гемералопия.

Для центральной абиотрофии отмечается поражение жёлтого тела и центральных зон органа зрения. У пациента при таком нарушении возникают проблемы с нормальным цветовосприятием, и существенно снижается зрение.

При генерализированной абиотрофии разрушается вся сетчатка и именно такому типу нарушения относится куриная слепота. Кроме этого, генерализированная абиотрофия часто сопровождается развитием иных наследственных патологий.

Симптомы

Для периферической абиотрофии отмечается сильное понижение зрения и адаптации к темноте. При центральном заболевании сильно снижается острота зрения и появляются проблемы с цветоощущениями. При тапеторетинальной абиотрофии отмечается появление разнообразных дефектов глаза.

Патология может сопровождаться появлением следующей симптоматики:

  1. Понижение остроты зрения. У человека сильно нарушается чёткость предметов, расположенных на близких и дальних расстояниях.
  2. Нарушение дневного зрения. У человека возникают трудности с рассматриванием предметов в дневное время, однако, при сумерках такой проблемы не возникает.
  3. Дефекты в поле зрения. Пациент жалуется на появление белых, чёрных либо цветных пятен перед глазами.
  4. Тоннельное зрение. У человека сильно сужаются зрительные поля и начинает казаться, что он смотрит на окружающие предметы через трубу.
  5. Гемералопия или никталопия. Возникают существенные трудности с рассматриванием изображений при плохой освещённости либо в темноте.

При абиотрофии существенно ухудшается периферическое зрение. Отмечается быстрая утомляемость глаз и нарушение ориентации в окружающем пространстве. Чаще всего такая симптоматика начинает развиваться после 20-30 лет, но возможно её появление и у детей.

При первых симптомах патологии необходимо обязано обращаться к офтальмологу.

Методы диагностики

Пациентам с абиотрофией необходимо обращаться за консультацией к генетикам и офтальмологам. Особую роль играет изучение наследственного анамнеза и исследования на наличие в генах мутаций, обусловленные тем или иным типом патологии сетчатки.

Диагностика недуга не представляет для специалиста серьёзных трудностей:

  • При визуальном осмотре пациента концентрируется внимание на остроте зрения.
  • Кроме этого, обследуется глазное дно, где диагностируются изменения различного характера. Проявлением недуга при изучении глаза считаются костные тела, представляющие собой области дистрофически разрушенных клеток рецептора. Кроме этого, заподозрить заболевание можно по суженным артериям и побледнению диска нерва глаза.
  • Для уточнения поставленного диагноза специалистом проводится электрофизиологическое исследование, направленное на оценку функциональных возможностей слоя сетчатки. Осмотр проводится с применением различных диагностических методов, по результатам которого проводится оценка темновой адаптации и способности пациента находиться в помещении с плохим освещением.

При появлении подозрений на наследственную патологию проводится осмотр прямых родственников больного. Это позволяет диагностировать абиотрофию на начальных этапах её развития.

Лечение

Сегодня отсутствуют какие-либо специальные методы лечения такой болезни, как абиотрофия. Благодаря медикаментозным средствам удаётся лишь затормозить процесс прогрессирования патологии, но не избавиться от неё полностью. Медицинская практика показывает, что нередко консервативная терапия не приносит положительных результатов.

Пациентам с таким заболеванием подбирается приём витаминов различных групп и показано применение сосудосуживающих средств. С их помощью удаётся улучшить кровоснабжение сетчатки и тем самым замедлить дистрофические процессы в органе зрения. Затормозить прогрессирование заболевания удается благодаря тканевой терапии.

При абиотрофии показан приём препаратов, действие которых направлено на улучшение кровоснабжения и питания слоя сетчатки. Добиться положительного результата при терапии абиотрофии удаётся с помощью:

Кроме этого, может назначаться пептидные биорегуляторы. Помогающие улучшить питание и восстановить возможности сетчатки.

Все лекарственные препараты назначаются специалистом после обязательного обследования пациента и подтверждения поставленного диагноза. Недавно появилась информация об успешном использовании бионических имплантатов сетчатки, благодаря которым удалось частично восстановить зрение людям, утратившим его после абиотрофии. Продолжаются разработки в области применения стволовых клеток и генной терапии с целью все же найти методику, позволяющую вылечить патологию.

Возможные осложнения

Самым тяжёлым и опасным осложнением, которое может вызывать абиотрофия, служит абсолютная слепота. У отдельных людей с таким недугом прогрессирует глаукома и катаракта.

Читать еще:  Пелена перед глазами что это причины и лечение

Прогноз

Основной причиной прогрессирования абиотрофии считается множество мутаций. Кроме этого, в сетчатке глаз протекают различные дистрофические процессы, поэтому прогноз болезни всегда неопределённый. При некоторых формах заболевания возможно лишь развитие гемералопии и появление проблем со зрением. В то же время, прогрессирование других разновидностей атрофии сетчатки нередко заканчивается слепотой. Замедлить развитие такой патологии удается за счёт приёма препаратов витамина А. Добиться аналогичного результата можно с помощью солнцезащитных очков.

Профилактика

Абиотрофия сетчатки относится к генетическим патологиям, поэтому проблематично не допустить его развития. Сегодня проводятся различные научные исследования по поводу генных болезней и их терапии. Учёные стремятся найти методики, позволяющие восстанавливать разрушенные гены, которые вызывают развитие недуга.

Абиотрофия сетчатки считается наследственной болезнью, которая сопровождается постепенным снижением зрения и иногда его полной потерей. Сегодня отсутствуют какие-либо специальные методики устранения патологии. В то же время применение некоторых медикаментозных средств позволяет затормозить прогрессирование абиотрофии и сохранить зрение. Приём специальных лекарственных средств позволяет улучшить ток крови в глазах и поступление в них питательных веществ.

Абиотрофия сетчатки

Под абиотрофией сетчатки понимаются патологии дистрофического характера, обусловленные постепенным разрушением ретины со снижением остроты зрительного восприятия.

Заболевание приводит к полному разрушению сетчатки и потере основных функций. Иногда оканчивается полной слепотой.

Недуг встречается среди пациентов 40–50 лет, реже обнаруживается в детском и подростковом возрасте. Абиотрофия полностью не вылечивается . Можно лишь замедлить прогрессирование болезни и ослабить клиническую картину.

Причины абиотрофии сетчатки

Данное состояние является наследственным, то есть передается от родителей . Путь передачи абиотрофии происходит по аутосомно-доминантному и рецессивному типу. Дефектный ген сцепляется с Х-хромосомой.

Причиной патологического состояния выступает более 150 вариантов мутаций в нескольких десятках генах. Почти ¼ часть наследуется при мутациях в гене белка опсина.

По причине повреждения материального носителя наследственности пигментный слой ретины разрушается. В нем расположены колбочки и палочки — это фоторецепторы, самая большая их концентрация находится по периферии зрительного органа.

Безоперационное лечение глаз за 1 месяц.

Повреждение начинается с периферических областей глаза, постепенно распространяясь к центру. Патологический процесс занимает до 10–20 лет. Происходит одновременное поражение обоих глаз в равной степени.

Реже пигментная абиотрофия затрагивает правый или левый зрительный орган либо поражает определенную часть ретины.

Распространенность патологического состояния колеблется в пределах 1–10 на 10000 пациентов.

Группа риска

В группу риска по развитию наследственных заболеваний дистрофического характера входят лица, возраст которых выше 40 лет. Также к этой группе пациентов относят лица:

  • с неблагоприятной наследственностью;
  • курящих;
  • неправильно питающихся;
  • с заболеваниями сердца и сосудов.

Классификация абиотрофии сетчатки

Офтальмологи выделяют несколько классификаций абиотрофии. Ее делят в зависимости от локализации заболевания и типа наследования.

В зависимости от локализации недуга выделяют следующие типы дистрофий:

  • Генерализованная . Для данной формы заболевания характерна триада симптомов. Это отложение пигмента в виде костных телец, истончение сосудов, восковидная бледность диска зрительного нерва. Генерализованная дистрофия охватывает всю ретину. К ней относится амавроз Лебера.
  • Периферическая . Этот вид патологии чаще встречается у близоруких пациентов. Периферическая зона не видна при обычном осмотре, поэтому здесь возникают заболевания, в дальнейшем приводящие к осложнениям. Дистрофический процесс начинается с краев и затрагивает палочки, результатом чего становится нарушение зрения по периферии. К данному виду дистрофий относят решетчатую, инееподобную, и мелкокистозную дистрофию, разрывы и ретиношизис.
  • Центральная (макулодистрофия) может быть спровоцирована заболеваниями ССС или эндокринной системы. Данный тип абиотрофии представляет повреждение центральной части ретины или макулы. Примеры — болезнь Беста и Штаргардта.

В зависимости от типа наследования заболевание делят на следующие аутосомно-рецессивные формы:

  • ранняя;
  • поздняя;
  • доминантная;
  • сцепленная с полом.

Симптомы абиотрофии сетчатки

Пигментная дистрофия ретины проявляется различными дефектами зрительного восприятия. Клиническая картина зависит от расположения дегенерации.

Общие признаки абиотрофии:

  • ухудшение дневного зрения;
  • снижение остроты;
  • скотомы;
  • никталопия и гемералопия.

Проявляется центральная форма расстройством цветовосприятия, снижением остроты зрительного восприятия . ПВХРД представляет собой резкое истончение участка ретины. Часто затрагивает не только ретину, но и прилежащее к ней стекловидное тело и увеальный тракт. Генерализованный тип дистрофии проявляется нарушением остроты зрительного восприятия, нарушением рефракции, куриной слепотой, уменьшением поля зрения и нарушением цветового зрения.

Диагностика абиотрофии сетчатки

Для диагностики абиотрофии ретины проводят комплексное обследование больного. Для подтверждения и определения диагноза выполняют следующие тесты:

  • при генерализованной форме — электроретинографию, электроокулографию, гистологические исследования;
  • при периферической форме — офтальмоскопию, периметрию, визометрию, рефрактометрию, УЗИ глаза;
  • при центральном типе — офтальмоскопию, флуоресцентную ангиографию.

Лечение абиотрофии сетчатки

Специфической терапии абиотрофии не существует. Врачи лишь предпринимают меры, способные улучшить состояние больного и замедлить дистрофические процессы в глазу.

Катетеризация ретробульбарного пространства

Данный способ лечения подразумевает введение проводника в виде металлической трубочки с заточенным на конус краем в ретробульбарное пространство.

Через установленный катетер вводят лекарственные препараты. Количество и частоту введения назначают врачи. Данный способ лечения применяют при центральной пигментной дистрофии, используется редко.

Длительная катетеризация осуществляется на операционном столе. Катетер устанавливается на срок до 3 недель.

Барраж макулярной области

Процедура проводится с целью терапии некоторых форм макулодистрофии. Лазерокоагулянты наносят по кругу около центральной части ретины.

Манипуляция снимает отек с макулы. Зрительные функции восстанавливаются частично или полностью.

Процедура выполняется при некоторых влажных формах центральной абиотрофии ретины.

Фотодинамическая терапия

Применяется для терапии центральной формы абиотрофии. Наиболее эффективно лечение при отеке в макуле.

Фотодинамическая терапия показала положительные результаты. После ее проведения зрительное восприятие многих пациентов приближается к норме. Через месяц терапии толщина сетчатки в макулярной области может уменьшиться еще на 3%.

Протонное облучение

Проводится при опухолях сосудистой оболочки глаза. Лучевая терапия показывает хорошие результаты. Физические свойства пучка протонов позволяют добиться максимальной комфортности.

Криотерапия

Подразумевает лечение холодом. Криотерапия противопоказана при острых инфекционных заболеваниях, туберкулезе и психических расстройствах.

Дистрофию за 1 раз не вылечить. Необходимо провести 10–14 процедур, которые выполняют с интервалом 2–3 дня.

Периферическая профилактическая лазерная коагуляция

Процедура проводится квалифицированным специалистом в амбулаторных условиях. Лазерная коагуляция хорошо переносится пациентами. Подразумевает воздействие на ретину по краю дистрофического очага. Благодаря лазерной коагуляции достигается склеивание сетчатки в точках воздействия лазерного излучения.

Процедура занимает не более 20 минут. Ее преимущества:

  • нет восстановительного периода;
  • безболезненная;
  • сетчатка укрепляется;
  • бескровное вмешательство.

Более 60% пациентов ежегодно проходят ППЛК. Данный метод применяется более 40 лет и считается эффективным. В офтальмологии невозможно обойтись без лазерной коагуляции в профилактических или терапевтических целях.

Медикаментозное лечение

Терапия с помощью медикаментов основывается на применении витаминных комплексов, антиоксидантов, антиагрегантов и препаратов, улучшающих сосудистую стенку.

Лечение медикаментами назначает исключительно доктор. Медикаментозная терапия проводится для улучшения питания и состояния ретины.

Исследования показали, что после курса Ретиналамина у 58% пациентов улучшилась острота зрительного восприятия. У большинства этих больных периферическое зрение расширилось.

Лечение рекомендуется повторять 1–2 раза в год. Ретиналамин улучшает зрительные функции, уменьшает суммарную площадь абсолютных скотом после первых двух курсов.

Сосудосуживающие средства улучшают кровообращение ретины. Они тоже замедляют дистрофические процессы.

Осложнения

Главным осложнением при отсутствии терапии является перерождение патологического процесса в злокачественное образование.

Если заболевание начало развиваться после 30 лет, высок риск развития глаукомы, катаракты и отека центральной части сетчатки.

Основной опасностью при периферической абиотрофии ретины является возникновение отслойки. Сама дистрофия никак не ощущается пациентом, но когда произойдет отслоение, потребуется серьезное хирургическое вмешательство.

Прогноз

Исход заболевания неопределенный, поскольку клиническое течение дистрофического процесса разное, как и большое количество мутаций. В некоторых ситуациях врачам удается замедлить прогрессирование болезни путем назначения соответствующих медикаментов. Чаще прогноз неутешительный. После длительного лечения может потребоваться оперативное вмешательство.

Профилактика

Предотвратить развитие дистрофию процесса невозможно, поскольку заболевание является наследственным. Сейчас ученые проводят множественные исследования в области генного лечения. Они пытаются найти способ восстановления поврежденных генов.

Чтобы выявить наличие патологического состояния на раннем этапе развития, следует ежегодно посещать офтальмолога. Ни один врач не может предотвратить или полностью вылечить болезнь. Есть способы, помогающие лишь замедлить развитие дистрофий.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector