11 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Препараты от тромбоцитопении

Препараты от тромбоцитопении

Дж.Н. Джордж, Г.Е. Рэскоб, Ш.Р. Шах, М.А. Ризви, С.А. Гамильтон, С. Осборн, Т. Вондрейсек
Лекарственная тромбоцитопения: систематический обзор клинических случаев

Translated, with permission of the ACP—ASIM, from: George J.N., Raskob G.E., Shah S.R., Rizvi M.A., Hamilton S.A., Osborne S., Vondracek T. Drug-induced thrombocytopenia: a systematic review of published case reports. Ann Intern Med 1998;129:886—90.

Определить, насколько обоснованы клинические данные, подтверждающие способность отдельных лекарственных препаратов вызывать тромбоцитопению.

Все публикации на английском языке о случаях лекарственной тромбоцитопении.

Из 581 отобранной статьи 20 были исключены, так как не содержали описания клинических случаев. В оставшейся 561 статье содержались сведения о 774 больных. В обзор не включали описания случаев тромбоцитопении, обусловленной применением гепарина.

Каждый случай лекарственной тромбоцитопении анализировали два автора независимо друг от друга с помощью заранее разработанных критериев. Из дальнейшего рассмотрения были исключены 259 случаев; критерии исключения: нехватка данных для анализа, число тромбоцитов не і 100 000/мкл; 3) 14 больных, помимо изучаемого препарата, получали цитотоксические средства; 4) в 89 случаях сообщалось о воздействии токсичных веществ и препаратов, не разрешенных к применению, а также об отклонениях от схемы лечения; 5) в 10 случаях тромбоцитопения развилась на фоне других системных нарушений; 6) возраст 48 больных не превышал 16 лет. Некоторые статьи были исключены по нескольким из перечисленных причин.

Таблица 1. Критерии оценки статей, посвященных лекарственной тромбоцитопении, и уровни доказательности данных, позволяющих судить о причинной связи между применением определенного препарата и развитием тромбоцитопении

В оставшихся 515 случаях сообщалось о применении 152 препаратов. При этом I уровень доказатель ности (очевидная причинная связь между использованием препарата и развитием тромбоцитопении) был отмечен в 87 случаях, II уровень доказательно сти (вероятная причинная связь) — в 160 случаях, III уровень доказательности (возможная причинная связь) — в 172 случаях и IV уровень доказательности (маловероятная причинная связь) — в 96 случаях (см. табл. 1). Два автора, независимо анализировав ших случаи лекарственной тромбоцитопении, пришли к соглашению в 452 (88%) из 515 случаев. В 63 (12%) случаях потребовалось привлечение третьего эксперта; во всех этих случаях мнение третьего автора совпало с мнением одного из двух предыдущих. Для 48 препаратов причинная связь между лечением и развитием тромбоцитопении была очевидной (I уровень доказательности), для 50 других препаратов— вероятной (II уровень доказательности). В табл. 2 приведены препараты, данные о которых соответство вали I и II уровню доказательности (в последнем случае сила причинной связи была подтверждена на основании по крайней мере двух описаний случаев).

Анализ клинических исходов показал, что из 247 больных, у которых причинная связь между применением определенного препарата и развитием тромбоцитопении была очевидной или вероятной, у 23 больных (9% при 95% доверительном интервале — ДИ — от 6 до 14%) наблюдалось тяжелое кровотече ние, которое у 2 больных (0,8% при ДИ от 0 до 3%) оказалось причиной смерти. У 68 больных (28% при ДИ от 22 до 34%) отмечалось кровотечение из слизистых оболочек, а у 96 (39% при ДИ от 33 до 45%) — слабые проявления тромбоцитопении. У 60 больных (24% при ДИ от 19 до 30%) симптомы тромбоцитопении отсутствовали. Оба умерших больных получали хинидин [11]. Статистически значимых различий по полу и среднему возрасту между группой с тяжелым кровотечением и группой без симптомов тромбоцитопении не выявлено (р>0,1). В первой группе было 74% женщин, а во второй — 57%; средний возраст больных в первой группе составил 54 года, а во второй — 53 года.

В 87 случаях, в которых данные соответствовали I уровню доказательности, интервал между первым приемом препарата и развитием тромбоцитопении составил от 1 сут и менее до 3 лет (в среднем 14 сут), а число тромбоцитов нормализовалось через 1—30сут после отмены препарата (в среднем через 7 сут). При повторном назначении препарата тромбоцитопения вновь возникала за период от 1 сут и менее до 60 сут (в среднем за 3 сут), а число тромбоцитов нормализовалось за период от 1 сут и менее до 60 сут (в среднем за 5 сут).

Сообщения о случаях развития лекарственной тромбоцитопении встречаются часто, однако в большинстве из них степень обоснованности причинной связи между применением того или иного препарата и развитием заболевания не указывается. Поскольку на момент установления диагноза тромбоцитопении многие больные получают несколько препаратов одновременно, врачам необходимо знать, с какой вероятностью каждый из них может вызвать развитие этого состояния. Результаты данного систематическо го обзора позволяют врачу принять наиболее аргументированное решение о том, какой препарат скорее всего вызвал тромбоцитопению и, следователь но, должен быть отменен. Результаты обзора свидетельствуют, что причинная связь между применени ем некоторых препаратов и развитием тромбоцито пении нуждается в дополнительном подтверждении. Разработана схема, в соответствии с которой следует описывать новые случаи лекарственной тромбоцитопении.

Препараты, перечисленные в табл. 2, сходны с теми, применение которых вызывало острую тромбоцитопению в исследовании случай—контроль [12]. В обоих исследованиях причиной этого состояния чаще всего было использование хинидина и сульфаниламидов. Дипиридамол упоминается в исследова нии случай—контроль [12], но не включен в систематический обзор, так как не было найдено сообщений о случаях тромбоцитопении, обусловленной применением этого препарата. Абциксимаб не упомянут в табл. 2, поскольку во всех случаях его применяли вместе с гепарином [13] и поэтому соответст вующие описания случаев не удовлетворяли критериям II уровня доказательности (см. табл. 1). Однако в недавнем клиническом испытании причинная связь между применением абциксимаба и развитием тромбоцитопении была подтверждена: тромбоцитопения (число тромбоцитов

1. George J.N., Woolf S.H., Raskob G.E., Wasser J.S., Aledort L.M., Ballem P.J., et al. Idiopathic thrombocytopenic purpura: a practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology. Blood 1996;88:3—40.

2. George J.N., EI-Harake M.A., Aster R.H. Thrombocytopenia due to enhanced platelet destruction by immunologic mechanisms. In: Beutler E., Lichtman M.A., Coller B.S., Kipps T.J., eds. Williams Hematology. 5th ed. New York: McGraw-Hill; 1995;1315—55.

3. Warkentin T.E., Kelton J.G. The platelet life cycle: quantitative disorders. In: Handin R.I., Lux S.E., Stossel T.P., eds. Blood: Principles and Practice of Hematology. Philadelphia: Lippincott: 1995;973—1048.

4. Pedersen-Bjergaard U., Andersen M., Hansen P.B. Drug-induced thrombocytopenia: clinical data on 309 cases and the effect of corticosteroid therapy. Eur J Clin Pharmacol 1997;52:183—9.

5. Drug Facts and Comparisons, 20th ed. St. Louis: Facts and Comparisons; 1997.

6. Cook D.J., Mulrow C.D., Haynes R.B. Systematic reviews: synthesis of best evidence for clinical decisions. Ann Intern Med 1997;126:376—80.

7. Warkentin T.E., Chong B.H., Greinacher A. Heparin-induced thrombocytopenia: toward consensus. Thromb Haemost 1998;79:1—7.

8. AHFS Drug Information, 39th ed. Bethesda, MD: American Society of Hospital Pharmacists; 1997.

9. Martindale: The Extra Pharmacopoeia (electronic version). Englewood, CO: Micromedex Inc.; 1997.

10. Graafsma Y.P., Prins M.H., Lensing A.W., de Haan R.J., Huisman M.V., Buller H.R. Bleeding classification in clinical trials: observer variability and clinical relevance. Thromb Haemost 1997;78:1189—92.

11. Freiman J.P. Fatal quinine-induced thrombocytopenia [Letter]. Ann Intern Med 1990;112:308—9.

12. Kaufman D.W., Kelly J.P., Johannes C.B., Sandler A., Harmon D., Stolley P.D., et al. Acute thrombocytopenic purpura in relation to the use of drugs. Blood 1993;82:2714—8.

13. Berkowitz S.D., Harrington R.A., Rund M.M., Tcheng J.E. Acute profound thrombocytopenia after c7E3 Fab (abciximab) therapy. Circulation 1997;95:809—13.

14. Randomised placebo-controlled trial of abciximab before and during coronary intervention in refractory unstable angina: the CAPTURE study. Lancet 1997;349:1429—35.

Читать еще:  Аллергодил аналоги и заменители последнего поколения

Как лечить тромбоцитопению

Тромбоцитопения — это состояние, сопровождающееся сниженным содержанием тромбоцитов в крови. Обязательно следует определить уровень тромбоцитов, если на теле появляются кровоподтеки непонятного происхождения, при склонности к носовым кровотечениям, наличии крови из десен в слюне, у девушек и женщин с длительными и обильными менструациями.

Не следует увлекаться лечением тромбоцитопении народными средствами. К сожалению, это не помогает, а мешает выздоровлению в случае упорного отказа от лекарств. До настоящего времени не найдено народного лечебного способа адекватного воздействия на кроветворение.

Советы целителей либо являются заведомой обычной рекламой, либо лечат не тромбоцитопению, а анемию, возникающую при кровопотере, поддерживают иммунитет.

Когда следует ожидать тромбоцитопению и планировать лечение

Согласно выясненному механизму, причины снижения уровня тромбоцитов появляются у пациентов:

  • страдающих заболеваниями крови;
  • длительно принимающих некоторые лекарства (противоэпилептические, сульфаниламиды, разжижающие кровь);
  • страдающих злокачественными заболеваниями на фоне и после использования лучевой и химиотерапии;
  • заболеваниями аутоиммунного характера, когда образуются антитела на собственные ткани;
  • детей после ветряной оспы, краснухи;
  • тяжелыми вирусными заболеваниями (при СПИДе, гепатите);
  • туберкулезом и хроническими болезнями печени;
  • от анемии Аддисона-Бирмера, связанной с недостатком витаминов В12 и фолиевой кислоты в питании;
  • любыми наследственными заболеваниями.

Лечение тромбоцитопении может потребоваться женщинам во время периода беременности. Установлено, что тромбоцитопении подвержены лица с хроническим алкоголизмом.

Помогает ли диета при тромбоцитопении?

Роль питания в воздействии на уровень тромбоцитов сводится к поддержке восстановительных процессов, обеспечении необходимым пластическим материалом (белками и витаминами), устранении лишних раздражающих факторов. Общее стимулирующее действие активизирует и нормализует правильное кроветворение, укрепляет иммунитет.

К продуктам необходимо добавить чеснок и репчатый лук, богатые природными фитонцидами.

Для восполнения дефицита витаминов В12 с фолиевой кислотой в ежедневном меню должны присутствовать блюда из печени, нежирное мясо, яйца, рыба, молочные продукты, орехи, капуста любых сортов, помидоры, шпинат, бобовые, бананы.

Рекомендуются отвар шиповника и черной смородины вместо чая.
Диета должна быть разнообразной. Лучше исключить на время лечения жареные блюда, поскольку они содержат вещества, способствующие аллергизации организма.

Как устранить тромбоцитопению

Лечение тромбоцитопении в первую очередь требует борьбы с основным заболеванием.

Для предотвращения инфицирования и при наличии острого заболевания назначаются антибиотики.

При аутоиммунных заболеваниях в лечении используются:

  • курсы гормонов-кортикостероидов;
  • введение больших доз иммуноглобулина, Интерферона.

Выводу антител, бактериальных антигенов и продуктов их распада способствует плазмоферез.

В таких случаях можно расценивать как лечение тромбоцитопении народными средствами использование влияния на иммунитет настойки Алоэ, Эхинацеи, Лимонника китайского.

Препараты группы иммуномодуляторов (Тимолин, Спленин) помогают поддержать и восстановить иммунитет при тромбоцитопенической пурпуре.

Если в крови обнаруживается мегалобластная анемия, назначаются в комплексе витамин В12 и фолиевая кислота для компенсации потерь.

Тактика терапии кортикостероидными гормонами

Механизм действия гормонов заключается в разрушении связей в комплексе «Антитело + тромбоцит» и высвобождении клеток тромбоцитов. Одновременно снижается процесс их уничтожения в селезенке.

Сразу после подтверждения диагноза назначают препараты из группы преднизолона, дозировка рассчитывается по весу пациента (обычно от 1 до 1,5 мг на кг). Через 2 недели общую дозу снижают постепенно. Длительность курса при разных формах – до четырех месяцев.

Лечение тяжелых стадий начинают с ударных больших доз гормонов в первые 3 дня. Препараты вводятся внутривенно капельно. Затем подбирается поддерживающая терапевтическая доза.

В терапии больных старше 45 лет применяют гонадотропный гормон гипофиза — Даназол, хотя механизм его действия до конца не выяснен.

Применение Иммуноглобулина и Интерферона

Препарат Иммуноглобулин содержит набор антител к внешним и внутренним антигенам, к аутоантителам пациента. С помощью внутривенного введения появляется возможность подавить синтез ненужных антител, снизить их активность.

Эффект от лечения бывает быстрым, но кратковременным.

Из известных интерферонов применяется α2 вариант. Вместе с противовирусным действием происходит достоверное угнетение производства антител к тромбоцитам. Назначаются в виде подкожных инъекций при безрезультатном курсе кортикостероидов.

Использование иммунодепрессантов

Препараты группы показаны в случаях неэффективности гормонов. Препараты цитостатического действия (Винкристин, Азатиоприн) назначают на несколько недель. Цель — угнетение выработки антител на свои тромбоциты.

Показаны при наличии у пациента геморрагических высыпаний, различных кровоизлияний. Терапия нуждается в контроле по анализам крови.

Другие методы лечения

Плазмаферез — методика, предполагающая очищение крови от аутоантител. Удаленную плазму замещают донорской. Проводят 2 – 3 сеанса на фоне терапии гормонами.

Переливание тромбоцитарной массы используется по жизненным показаниям. Потому что продолжительность жизни вводимых тромбоцитов очень мала, они быстро разрушаются антителами. Лучше, если препарат приготовлен из одногруппной крови родственника-донора.

При наследственной патологии производят пересадку донорского костного мозга.

Симптоматические средства для остановки кровотечений

В случаях клинических проявлений кровоизлияний необходимы кровоостанавливающие средства и препараты, влияющие на свертываемость крови. Применяются:

  • Дицинон,
  • Викасол,
  • большие дозы Аскорбиновой кислоты,
  • Аминокапроновая кислота в растворе внутривенно.

С этой же целью рекомендуется кунжутное масло (по столовой ложке трижды в день), свекольный сок.

В качестве симптоматического безопасного средства, воздействующего на свертываемость крови и снижение проницаемости капилляров народными способами, являются:

  • растительные сборы из листьев мяты, цветков ромашки, травы пастушьей сумки, листьев крапивы, водяного перца. Их заваривают в смеси по столовой ложке на стакан и принимают как чай;
  • из плодов калины готовят морс, перетирают их с сахаром, принимают как добавку к пище.

В качестве профилактики «обратного» действия новых тромбоцитов — процесса тромбообразования, замедления кровообращения в ломких сосудах — назначаются Курантил, Аскорутин.

Когда показано удаление селезенки

Хирургический способ — спленэктомия (удаление селезенки) — основан на устранении органа, вызывающего повышенный распад тромбоцитов. Он используется при заболеваниях крови, когда другие способы терапии оказываются неэффективными.

Показания к спленэктомии:

  • если проведен полный курс гормональной терапии, но уже перенесено 2 и более обострений, длительность заболевания больше года;
  • при наличии противопоказаний к назначению кортикостероидов (гипертония, сахарный диабет);
  • при тяжелой форме болезни с проявлениями кровоизлияния в мозг, сетчатку глаза, в ткани лица, язык.

Особенности лечения разных тромбоцитопений

Пациентам, инфицированным ВИЧ, при падении тромбоцитов рекомендуют глюкокортикоиды в сочетании с высокими дозировками противовирусных препаратов.

После химио- и лучевой терапии используют Эритрофосфатид внутримышечно. Дозировка Револейда подбирается индивидуально, в зависимости от веса больного. Их ожидаемый эффект основан на стимулировании синтеза тромбоцитов.

Практика показывает, что не бывает одинаковых случаев тромбоцитопении. Каждый требует своего изучения и подходов к терапии.

Тромбоцитопения – что это такое? Причины, симптомы и лечение заболевания

Тромбоцитопения — что это такое, излечима ли болезнь и почему изменение состава крови считается патологией? Тромбоцитопенией называется состояние с характерным снижением количественных показателей тромбоцитов ниже 150х10 в 9 г/л, циркулирующих в периферической крови. Это приводит к повышенной кровоточивости, риску развития внутренних кровотечений и плохой свертываемости крови при травмировании сосудов.

Болезнь известна гематологам и как самостоятельное заболевание крови, и как признак иных серьезных патологий.

Первичная тромбоцитопения зависит от изменений в процессе кроветворения и продукции антител к собственным тромбоцитам. Вторичная – это патология, являющаяся следствием иных заболеваний, радиационного облучения, тяжелых токсических отравлений, алкоголизма.

Код первичной тромбоцитопении по МКБ10 — D69.1, вторичной — D69.5

Насколько опасна болезнь и кто в группе риска?

Причины заболевания зависят от патологических процессов, происходящих в организме:

  1. Дефицит тромбоцитов в костном мозге. Наблюдается при апластической и мегабластной анемии, метастазировании злокачественных опухолей в тело красного мозга, остром и хроническом лейкозе, вирусной инвазии. Может стать следствием приема лекарств и курса лучевой терапии.
  2. Массивное кровотечение или повышенное разрушение тромбоцитов.
  3. Нарушение распределения тромбоцитов или их избыточное депонирование.
  4. Чрезмерная скорость разрушения кровяных бляшек и затухание компенсаторных механизмов.
  5. Аномалии развития костной системы.

Механика развития болезни идентична для всех случаев – снижается концентрация тромбоцитов, что провоцирует нарушения питания капиллярных стенок, а это приводит к их чрезмерной ломкости.

Читать еще:  Витамины для глаз супер оптик

Результатом становится спонтанное или травматическое кровотечение из-за разрыва мелких сосудов. Поскольку количество тромбоцитов низкое, тромбоцитарная пробка внутри поврежденного сосуда не появляется, и это становится причиной массированного выхода крови за пределы сосуда в окружающие ткани.

Наибольшую опасность для больного представляет тот факт, что снижение тромбоцитов до 100х10 в 9 г/л протекает бессимптомно (при норме 180-320х10 в 9 г/л). Человек чувствует себя вполне комфортно, но при этом в его организме уже развиваются угрожающие жизни состояния, например, анемия.

Прогноз исхода заболевания определяется несколькими факторами:

  • выраженностью клинической симптоматики и длительностью болезни;
  • наличием осложнений;
  • своевременностью и правильностью лечения;
  • тяжестью основного заболевания.

Все пациенты, проходившие лечение от тромбоцитопении, должны в целях профилактики раз в 6 месяцев сдавать общий анализ крови.

Тромбоцитопения коварна внезапными рецидивами. На фоне полного благополучия возможно резкое падение тромбоцитов. В основном, это свойственно тромбоцитопении при заболеваниях крови. Таким больным, помимо лабораторного контроля, требуется самоконтроль. Даже небольшая кровоточивость десен должна насторожить. В таком случае не нужно сдать планового обследования, необходимо сразу же обратиться на прием.

Виды тромбоцитопении

В зависимости от причин развития тромбоцитопению подразделяют на несколько видов.

Наследственная

Группа заболеваний, причиной появления которых стала генетическая мутация:

  • аномалия Мея – Хегглина;
  • врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения;
  • синдром Вискотта – Олдрича;
  • TAR – синдром;
  • синдром Бернара – Сулье.

Продуктивная

Группа заболеваний кроветворящих органов с характерным изменением процесса продукции тромбоцитов красным костным мозгом:

  • острый лейкоз;
  • апластическая анемия;
  • миелофиброз;
  • миелодиспластический синдром;
  • мегалобластная анемия.

Также продуктивная форма болезни может развиться как следствие метастазирования раковой опухоли (диагноз ставит и лечит онколог), приема цитостатических препаратов, повышенной чувствительности к медикаментам, воздействия радиации, злоупотребления спиртными напитками.

Разрушения

Приводит к усиленному разрушению тромбоцитов в селезенке, иногда в печени или лимфатических узлах:

  • идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
  • посттрансфузионная тромбоцитопения;
  • тромбоцитопения новорожденных;
  • синдром Эванса – Фишера;
  • лекарственная и вирусная тромбоцитопения.

Потребления

Тромбоциты активируются в сосудистом русле, что запускает механизм свертывания крови, имеющий ярко выраженный симптоматический характер. Чем больше потребление тромбоцитов, тем больше организм стремится их произвести.

Если не устранить причину активации — истощатся компенсаторные возможности красного мозга:

  • гемолитико-уремический синдром;
  • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
  • синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

Разведения

Развивается как следствие массивного кровотечения, при купировании которого больному переливали большой объем жидкости, плазмозаменителя, плазмы или эритроцитарной массы. Однако при этом был упущен момент необходимости компенсации потери тромбоцитов.

Их концентрация в крови снижается настолько, что экстренный выброс тромбоцитов из депо не помогает поддерживать адекватную работу системы свертываемости.

Перераспределения

Следствие нарушения процесса депонирования тромбоцитов из-за спленомегалии. 90% тромбоцитов оседают в селезенке, что буквально «сбивает организм с толку». Регуляторные системы учитывают их общее количество, а не то, которое циркулирует в крови.

Большой процент депонирования селезенкой приводит к компенсаторному увеличению их выработки, это бывает при:

  • циррозе печени (лечит и консультирует гепатолог);
  • системной красной волчанке;
  • акоголизме;
  • лимфоме или лейкозе;
  • инфекционной инвазии: малярии, гепатите, туберкулезе и др.

У детей

У ребенка патология выражается в типичном симптоматическом комплексе, осложненном геморрагическим синдромом. Он развивается на фоне снижения количества тромбоцитов, обусловленного их быстрым разрушением или недостаточной выработкой.

Повышенная скорость разрушения тромбоцитов является следствием:

  • иммунопатологических процессов, приводящих к гетероиммуной, трансиммуной и изоиммуной тромбоцитопении;
  • вазопатии, синдрома Казабаха-Мерритта, синдрома системных воспалительных ответов, синдрома расстройств органов дыхательной системы, аспирационного синдрома, воспаления легких, лёгочной гипертензии, инфекционных инвазий, синдрома ДВС;
  • тромбоцитопатий Вискотта-Олдрича, Швахмана-Дайемонда, Мея-Хегглина,
  • передозировки некоторыми лекарствами, гипербилирубинемии, ацидоза, генерализованной формы вирусных инфекций, длительного парентерального питания;
  • изолированного или генерализованного посттравматического тромбоза, наследственного дефицита антитромбина III и протеина С, антифосфолипидного синдрома у матери;
  • переливания крови, гемосорбции, плазмафереза.

Частая причина снижения выработки тромбоцитов в детском организме – мегакариоцитарная гипоплазия, вызванная ТАR-синдромом, лейкозом, апластической анемией, нейробластомой, трисомией.

Новорожденные попадают в группу риска при снижении скорости тромбоцитопоэза у матери, преэклампсических состояний во время беременности, экстремально низком весе при рождении, антенатальной гемолитической болезни, дефиците выработки тромбоцитопоэтина и др.

Детская тромбоцитопения может развиться на фоне тяжелого удушья, инфекции, сепсиса, полицитемии, тиреотоксикоза. Лечением болезней у детей занимается врач педиатр.

Для младенцев патология опасна бессимптомным повышением скорости разрушения тромбоцитов.

Только 5-7% от общих случаев детской тромбоцитопении связаны с количественным снижением синтеза тромбоцитов.

Симптомы

Основная функция тромбоцитов – гемостаз, а значит, их недостаток становится причиной появления кровотечений различной интенсивности и локализации. Пока количественный показатель тромбоцитов превышает 50000 на один микролитр крови, клиническая симптоматика заболевания слабая. Но чем ниже количество этих кровяных телец, тем ярче проявляются признаки патологии.

Симптомами тромбоцитопении являются следующие проявления:

  • точечные кровоизлияния в слизистую или кожу (тромбоцитопеническая пурпура);
  • внезапные, частые и обильные кровотечения из носа;
  • кровоточивость десен (особенно при чистке зубов), длительное кровотечение при удалении зуба;
  • кровотечения в ЖКТ;
  • гематурия (наличие крови в моче);
  • обильное и длительное менструальное кровотечение у женщин.

В каждом случае к клинической картине присоединяется симптоматика заболевания, ставшего причиной тромбоцитопении.

Лечение

Лекарственную терапию применяют для купирования тромбоцитопений иммунного генеза, с характерной выработкой антитромбоцитарных антител и дальнейшим разрушением тромбоцитов в селезенке. С помощью медикаментозного лечения устраняют геморрагический синдром и непосредственную причину болезни.

Препараты, используемые в лечении тромбоцитопений:

  • «Преднизолон» — применяется для купирования вторичных и иммунных патологий. Стабилизирует процесс выработки антител, предупреждает разрушение тромбоцитов.
  • «Интраглобин» — позволяет организму получить донорские иммуноглобулины, подавляет продукцию антител.
  • «Винкристин» — противоопухолевое средство, останавливающее процесс клеточного деления, что способствует уменьшению выработки антител к тромбоцитам.
  • «Револейд» — снижает риск кровотечений, используется с целью лечения идиопатической формы заболевания.
  • «Депо-Провера» — назначается женщинам при сильных менструальных кровотечениях из-за тромбоцитопении.
  • «Этамзилат» — препарат выбора при тромбоцитопении любого генеза, кроме ДВС-синдрома. Способствует нормализации микроциркуляции крови и усиливает тромбообразование при травмах.
  • Цианокобаламин (В12) — применяется при мегабластной анемии, способствует нормализации синтеза тромбоцитов и эритроцитов.

В качестве дополнительных способов лечения гематологи рассматривают:

  • трансфузионную терапию;
  • спленэктомию;
  • пересадку костного мозга.

Лечение назначается врачом-гематологом на основании данных предварительного обследования больного.

У тромбоцитопении есть особенность — два пика заболеваемости: дети дошкольного возраста и взрослые люди в возрасте 40+. Если рассматривать гендерную сторону вопроса, то женщины болеют тромбоцитопенией в три раза чаще. Дети болеют достаточно редко, примерно 50 эпизодов на миллион.

Тромбоцитопения (пурпура)

Тромбоцитопения (пурпура) — это заболевание, при котором количество тромбоцитов в периферической крови снижается до уровня менее 150 000 в микролитре. В результате повышается кровоточивость, замедляется процесс остановки кровотечений из мелких сосудов.

Тромбоцитопения у детей и взрослых может быть самостоятельной болезнью (первичная форма) или симптомом патологий других систем и органов (вторичная тромбоцитопения). Наиболее часто проблема встречается у дошкольников и людей старше 40 лет.

По критерию продолжительности протекания в организме заболевание классифицируют на:

  • Острое. Мгновенной симптоматики нет, тромбоцитопения воздействует на органы не более шести месяцев.
  • Хроническое. Снижение тромбоцитов в крови продолжается более полугода. Лечение длительное, занимает до двух лет.

Причины

Тромбоциты представляют собой форменные элементы крови, безъядерные плоские пластинки размером от 1 до 2 мкм. Они образуются из мегакариоцитов (клеток-предшественников) в красном костном мозге.

Мегакариоциты — относительно большие клетки. Они имеют длинные отростки и почти полностью заполнены цитоплазмой. В ходе созревания крошечные фрагменты их отростков отделаются и поступают в кровоток. Это и есть тромбоциты. Согласно научным данным, из одной клетки-донора может образоваться от 2000 до 8000 тромбоцитов.

За развитие и рост мегакариоцитов отвечает тромбопоэтин — белковый гормон, образующийся в почках, печени и мышцах. С кровотоком он переносится в красный костный мозг, где обеспечивает образование мегакариоцитов и тромбоцитов. Чем больше становится тромбоцитов, тем сильнее тормозится процесс образования тромбопоэтина. Это позволяет поддерживать количество форменных элементов крови на одном уровне.

Читать еще:  Глазные капли тобрадекс инструкция по применению состав аналоги

Если на любом из перечисленных этапов происходит сбой, количество тромбоцитов в периферической крови снижается. Развивается тромбоцитопения.

С учетом причин и механизма развития заболевание бывает разных форм:

  • наследственная;
  • продуктивная;
  • разрушения;
  • потребления;
  • перераспределения;
  • разведения.

Наследственные тромбоцитопении

Наследственная тромбоцитопения наблюдается при разных врожденных аномалиях. Ее причины — генетические мутации:

  • Синдром Вискотта-Олдрича. Вызван мутациями, из-за которых в красном косном мозге образуются очень маленькие тромбоциты (менее 1 мкм в диаметре). Из-за аномальной структуры они быстро (за несколько часов) разрушаются в селезенке.
  • Аномалия Мея-Хегглина. Очень редкая генетическая патология, по причине которой нарушается процесс отделения тромбоцитов от мегакариоцитов. Как результат, уменьшается число форменных элементов крови, но их размеры становятся гигантскими (6-7 мкм). Параллельно наблюдается нарушение образования лейкоцитов (лейкопения).
  • Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения. Обычно данная форма тромбоцитопении диагностируется у детей младенческого возраста. Она связана с нарушением продукции тромбоцитов костным мозгом.
  • Синдром Бернара-Сулье. Тромбоцитопения у ребенка проявляется лишь, если он унаследовал дефектный ген и от мамы, и от папы. Болезнь заявляет о себе в раннем детском возрасте. Для нее характерно образование функционально несостоятельных гигантских тромбоцитов (6-8 мкм), не способных прикрепляться к поврежденным сосудистым стенкам и связываться друг с другом.
  • TAR-синдром. Очень редкая причина врожденной тромбоцитопении, сочетающейся с отсутствием обеих лучевых костей.

Продуктивные тромбоцитопении

К группе продуктивных тромбоцитопений относятся патологии системы кроветворения, связанные с нарушением процесса образования тромбоцитов в красном костном мозге. Причины заболеваний:

  • Острый лейкоз. Стволовые клетки мутируют, появляется большое количество их клонов, не способных выполнять специфические функции. Постепенно клоны вытесняют кроветворные из красного костного мозга. Уменьшается не только число тромбоцитов, но и количество лейкоцитов, лимфоцитов и эритроцитов.
  • Миелодиспластический синдром. Костный мозг не может продуцировать достаточное количество здоровых клеток. Клетки кроветворения ускоренно размножаются, однако процессы их созревания нарушаются. В итоге образуется много функционально незрелых клеток (среди них тромбоциты), подвергающихся апоптозу (саморазрушению).
  • Апластическая анемия (организм вырабатывает очень мало новых кровяных телец).
  • Раковые метастазы. Опухолевые клетки на последних стадиях рака начинают покидать первичный очаг и разноситься по всему организму. Оседая на тканях и органах, они начинают активно размножаться. Это приводит к вытеснению кроветворных клеток из красного костного мозга.
  • Миелофиброз. Стволовые клетки мутируют, костный мозг заменяется рубцовой тканью. Очаги кроветворения развиваются в печени и селезенке (размеры органов из-за этого сильно увеличиваются).
  • Радиация. Ионизирующее излучение оказывает разрушающее действие на кроветворящие клетки красного костного мозга. Они начинают мутировать.
  • Алкоголизм. Спирт угнетает процессы кроветворения в красном костном мозге, из-за чего снижается содержание в крови тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.
  • Цитостатические медикаменты. Применяются для лечения опухолей. Они способны угнетать кроветворение в костном мозге, из-за чего уменьшается количество тромбоцитов.
  • Аллергические реакции на определенные медицинские препараты (диуретики, антибиотики, антипсихотики, противосудорожные и противовоспалительные препараты, противодиабетические средства).
  • Мегалобластные анемии. Развиваются при дефиците фолиевой кислоты и витамина В12.

Тромбоцитопения разрушения

Причина тромбоцитопении в данном случае — усиленное разрушение тромбоцитов в селезенке (может быть также в лимфатических узлах, сосудистом русле или печени). Патология наблюдается при:

  • тромбоцитопении новорожденных;
  • синдроме Эванса-Фишера;
  • некоторых вирусных заболеваниях (вирусные тромбоцитопении);
  • посттрансфузионной тромбоцитопении;
  • приеме медикаментов (лекарственные тромбоцитопении);
  • идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.

Возникает, если на поверхности детских тромбоцитов есть антигены, которых нет на материнских тромбоцитах. Антитела, вырабатываемые материнским организмом, поступают в кровоток новорожденного и разрушают его тромбоциты. Описанный процесс может длиться до 20 недели внутриутробного развития. В итоге ребенок может родиться с тромбоцитопенией.

Является следствием системных заболеваний — аутоиммунного гепатита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки. Также синдром Эванса-Фишера может развиться на фоне относительного благополучия. Тогда говорят об идиопатической тромбоципении.

Попадая в организм, вирусы активно размножаются. На поверхности пораженных клеток образуются антитела, также изменяются собственные клеточные антигены. Пораженные клетки разрушаются в селезенке. Среди вирусов, способных вызвать тромбоципению — корь, краснуха, грипп, ветрянка.

Посттрансфузионные тромбоцитопении являются следствием переливания тромбоцитарной массы или крови. Для них характерно выраженное разрушение тромбоцитов в селезенке. Причина заболеваний состоит в попадании в организм во время переливания чужеродных тромбоцитов, к которым и начинают вырабатываться антитела.

Некоторые лекарства могут связываться на поверхности кровяных клеток с антигенами. К образовавшимся комплексам вырабатываются антитела, из-за чего тромбоциты начинают разрушаться в селезенке. Среди «провоцирующих» препаратов — «Хинидин», «Мепробамат», «Хлорохин», «Ранитидин», «Гепарин», «Циметидин», «Гентамицин», «Ампициллин» и др.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (она же аутоиммунная тромбоцитопения или эссенциальная тромбоцитопения) характеризуется резким снижением уровня тромбоцитов в периферической крови. При этом состав других кровяных элементов не нарушается.

Причины

Почему возникает данная болезнь, неизвестно. Врачи говорят о наследственной предрасположенности и негативном действии следующих факторов:

  • бактериальные и вирусные инфекции;
  • прививки;
  • избыточное облучение солнечной радиацией (инсоляция);
  • общее переохлаждение организма;
  • некоторые медикаменты («Индометацин», «Фуросемид»).

На поверхности тромбоцитов имеются молекулярные комплексы — антигены. Если в организм попадает чужеродный антиген, иммунная система тут же начинает вырабатывать специфические антитела. Взаимодействуя с антигенами, они разрушают клетки, на поверхности которых находятся.

При эссенциальной тромбоцитопении в селезенке вырабатываются антитела к антигенам своих тромбоцитов. Они фиксируются на тромбоцитных мембранах и как бы помечают их. При прохождении через селезенку форменные элементы крови захватываются и разрушаются.

Из-за уменьшения количества тромбоцитов печень начинает их усиленного вырабатывать. Скорость созревания мегакариоцитов и образования из них тромбоцитов в красном костном мозге значительно увеличивается. Но постепенно компенсаторные возможности костного мозга истончаются, болезнь дает о себе знать.

Если диагностируется аутоиммунная тромбоцитопения при беременности, это значит, что антитела к собственным тромбоцитам проходят через плацентарный барьер и разрушают нормальные тромбоциты плода. В итоге ребенок может родиться больным.

Тромбоцитопения потребления

Тромбоциты активируются в сосудистом русле, запускается механизм свертывания крови. Из-за усиленного потребления тромбоцитов красный костный мозг начинает их активно продуцировать, и если причина патологии вовремя не будет устранена, их уровень в крови уменьшится до критической отметки.

К активации форменных элементов приводят:

  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Вызвана недостаточным количеством в крови простациклина. Данный противосвертывающий фактор вырабатывается эндотелием и не дает тромбоцитам склеиваться друг с другом. Когда нарушается его выделение, происходит местная активация тромбоцитов, формируются микротромбы. Сосуды повреждаются, развивается внутрисосудистый гемолиз.
  • Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Появляется вследствие сильного повреждения внутренних органов или тканей (инфекции, ожоги, травмы, операции и пр.), из-за чего свертывающая система крови истощается. В сосудистом русле образуются многочисленные тромбы. Они закупоривают мелкие сосуды, препятствуют нормальному кровоснабжению почек, мозга и других органов. В ответ активируется противосвертывающая система, нацеленная на восстановление кровотока путем разрушения тромбов. Со временем кровь полностью утрачивает способность сворачиваться. Могут возникнуть сильные внутренние кровотечения, которые приводят к летальному исходу.
  • Гемолитико-уремический синдром. Связан с кишечными инфекциями, наследственной предрасположенностью, системными заболеваниями и приемом некоторых медикаментов. В кровь выделяются бактериальные токсины. Они повреждают эндотелий сосудов, активируют тромбоциты путем присоединения их к поврежденным участкам. В результате образуются микротромбы, микроциркуляция внутренних органов нарушается.

Тромбоцитопения перераспределения

В норме в селезенке откладывается около 30% всех тромбоцитов. При некоторых заболеваниях орган сильно увеличивается в размерах, из-за чего в нем депонируется до 90% форменных элементов крови. Заболевание может быть вызвано циррозом печени, красной системной волчанкой, инфекциями, опухолями, алкоголизмом.

Тромбоцитопения разведения

Развивается у больных, которым переливают большие объемы плазмы, жидкостей, эритроцитарной массы, плазмозаменителей, не возмещая при этом тромбоциты. В итоге концентрация последних снижается до такого уровня, что даже их выброс из депо не способен поддержать нормальную работу свертывающей системы.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector