5 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Ретинобластома рак сетчатки глаза

Рак сетчатки глаза: лечение детей и взрослых, симптомы, признаки

В офтальмологии наиболее опасным заболеванием является ретинобластома глаза (РБ) − злокачественная опухоль, которая поражает внутреннюю оболочку глаза. Это заболевание было открыто в 1926 г. Ученый Верльгоф выявил, что новообразование образуется из ретинобластов — клеток, которые формируют сетчатку во внутриутробном периоде. Однако, если в процессе возникает сбой, клетки начинают усиленно делиться и дают начало опухоли.

Диагноз ретинобластомы устанавливается преимущественно в детском возрасте. Главная опасность заболевания состоит в том, что начальная стадия протекает практически бессимптомно. Это приводит к тяжелым последствиям, включая потери зрения и удаление пораженного глазного яблока.

Чтобы этого избежать, следует знать, как болезнь проявляет себя в самом начале, каковы ее причины, и как ее можно диагностировать. Ведь вовремя установленный диагноз в 95% случаев помогает полностью вылечить ребенка, сохранив ему зрение.

Причины возникновения патологии

Развитие рака сетчатки глаза носит в большинстве случаев наследственный характер. В основе лежит мутация на генном уровне. Белок RB1 предотвращает процесс чрезмерного деления клеток, но в какой-то момент он становится неактивным. Впоследствии дефектный ген передается из поколения в поколение, что является причиной развития ретинобластомы.

Наследственным образом передается большинство случаев двусторонней формы рака глаза. Диагноз устанавливается в возрасте до 2,5 лет, при этом наличие мутированного гена подтверждается в 90% случаев. Первые симптомы болезни можно заметить уже на первом году жизни ребенка. Врожденная опухоль способна приводить к развитию глаукомы.

Существует спорадическая (ненаследственная) форма ретинобластомы, которая возникает из-за случайных сбоев в генной программе и мутаций. Она выявляется в подростковом возрасте. Провоцирующими факторами являются поздний возраст родителей, их занятость на вредных производствах, неблагоприятная экология. Эта патология сетчатки глаза является односторонней и развивается локально.

У взрослого онкозаболевание такой формы встречается крайне редко, и причины его остаются невыявленными.

Классификация заболевания

В офтальмологии существует несколько обширных классификаций этой патологии.

По распространенности онкологического процесса выделяется:

  • Монокулярная, которая поражает только один глаз.
  • Двусторонняя (билатеральная) выявляется на оболочках обоих глаз.
  • Эндофитная. Распространяется к центральной части, поражая орбиту глаза, нервы, а также макулу (желтое пятно в самом центре сетчатки). Поверхность опухоли бугристая.
  • Экзофитная. Опухоль растет в направлении сетчатки. Дальнейшее ее распространение приводит к увеличению количества внутриглазной жидкости, повышению внутриглазного давления и отслаиванию сетчатки. При этом могут повреждаться сосуды, возникают кровоизлияния, из-за чего опухоль приобретает розоватый оттенок.

В зависимости от величины и расположения патологического процесса выделяют следующие стадии ретинобластомы:

  1. самая неблагоприятная, при которой имеется обширная распространенность метастазов. Заболевание поражает все ткани, нервы, орбиту и сетчатку глаза.
  2. Неблагоприятная – процесс затронул более 50% сетчатой оболочки глаза, а также диагностируются множественные патологические очаги на стекловидном теле.
  3. Сомнительная – размер опухоли не превышает 10 дд (дисковых диаметров), она расположена кпереди от глазного экватора. Другой вариант – диаметр новообразования больше 10 дд, но локализуется оно кзади от экватора. Здесь возникают различные степени выпячивания глазного яблока.
  4. Благоприятная – очаг величиной 4-10 дд, располагается за экватором глаза.
  5. Наиболее благоприятная. Размеры опухоли не превышают 4 дд. Очаги поражения единичные или множественные, расположены позади линии экватора глаза или непосредственно на этой линии.

Ретинобластома глаза у детей 1 и 2 стадии развития может выходить за пределы глазной орбиты. Метастазы нейробластомы поражают сначала регионарные лимфоузлы, затем проникают в головной и спинной мозг. Важно вовремя обнаружить коварное заболевание на первых стадиях.

Симптоматика болезни

Начальная стадия возникает достаточно рано – до 12 месяцев. В этом возрасте ребенок не может пожаловаться на снижение остроты зрения или слепоту. В таком случае крайне важна внимательность родителей.

Наиболее заметным внешним признаком является косоглазие. Этот дефект не стоит игнорировать, лучше обратиться к офтальмологу. При увеличении опухоли и при попадании на нее яркого света появляется белый зрачковый рефлекс (опухоль просвечивает через зрачок). В медицине этот симптом получил название «кошачьего глаза». Эффект хорошо заметен на фотографиях со вспышкой.

При присоединении воспаления и/или отека появляются болезненные ощущения, светобоязнь, развивается глаукома. В результате нарушения ретины глаз может перестать реагировать на свет, зрение становится мутным, возможно появление слепоты.

Далее ретинобластома разрушает стенки орбиты, выходит за пределы глаза. Появляется экзофтальм («выпучивание» глаза) различной степени выраженности.

На поздних стадиях рака глаза, когда метастазы поразили зрительный нерв и распространились в головной мозг, появляются приступы мигрени, рвота, тошнота, развивается общая интоксикация.

Диагностика опухоли глаза

Одиночные маленькие опухоли офтальмолог способен обнаружить на профилактическом приеме. Однако диагностика в офтальмологии включает и аппаратные методики.

Детальный осмотр структур глаза в офтальмологии осуществляется при помощи:

  • Ретинальной камеры (фундус-камеры). С ее помощью можно фотографировать глазное дно для выявления патологических изменений.
  • УЗИ.
  • Биомикроскопия глаза – осмотр тканей глазного яблока с помощью щелевой лампы. Маленьким детям проводится под общим наркозом.
  • Рентгенография орбиты – позволяет оценить распространенность новообразования.
  • КТ позволяет увидеть точные контуры опухоли, определить распространение метастазов.
  • Дополнительным методом исследования служит МРТ.

При подозрении на ретинобластому назначается забор и исследование спинномозговой жидкости. Во всех случаях выявления рака глаза проводится генетическая диагностика, собирается анамнез всех членов семьи.

Только после полного курса диагностических мероприятий можно точно установить стадию болезни и определить методику борьбы с недугом.

Лечение заболевания

Подбором оптимального метода лечения занимается группа специалистов: онколог, радиолог, офтальмолог, химиотерапевт. Пациент должен находиться под стационарным наблюдением.

Методы лечения ретинобластомы комбинируются в зависимости от стадии и степени распространения опухолевого процесса. Прежде всего они направлены на сохранение зрения и глаза.

Способы органосохраняющего лечения:

  • Локальная химиотерапия при раке сетчатки глаза предназначена для уменьшения патологического очага. При этом препарат могут вводить как в стекловидное тело, так и в артерию глаза.
  • Лазерная коагуляция применяется только при размере опухоли до 1,5 мм.
  • Наружная лучевая терапию. Детям проводят под наркозом с обязательной фиксацией головы. Обычно такой метод используют при опухолях, которые находятся далеко от центра глаза. Лучевая терапия с химиотерапией дает положительный результат в 75% случаях.
  • Криодеструкция, или прижигание опухоли жидким азотом.

При значительном разрастании опухоли, наличии метастазов, глаукомы, потере зрения проводится хирургическое удаление глазного яблока (энуклеация). Во избежание развития осложнений, таких, как макулярный отек сетчатки глаза, лечение совмещают с последующей химиотерапией. Это помогает также снизить риск появления повторных опухолей. Операция проводится в крайнем случае, если есть риск для жизни пациента. Чаще такой метод назначают до 3 лет. В последующем проводится протезирование глаза.

Рак сетчатки у ребенка: главные тонкости

Этот диагноз, по статистике, встречается всего у одного новорожденного из 15-22 тыс. по всему миру. В 80-90% случаев диагноз устанавливается до достижения ребенком 3 лет. Наследственная ретинобластома всегда поражает оба глаза, и первые её признаки появляются уже на первом году жизни малыша.

Дети, перенесшие рак сетчатки глаза, должны проходить осмотры каждые полгода после лечения. Они пожизненно состоят на диспансерном учете. При желании создать семью такие пациенты обязаны посетить генетика и получить консультацию, поскольку чаще всего патология передается по наследству.

У детей с таким диагнозом велик риск появления других видов онкологических заболеваний.

Профилактика и прогноз ретинобластомы

Оптимальным средством предупредить болезнь является проведение ДНК-диагностики еще на этапе планирования беременности. При обнаружении мутации гена RB1 следует воспользоваться ЭКО.

Профилактические осмотры офтальмолога на первых годах жизни ребенка помогут выявить заболевание на ранней стадии. Следует более внимательно наблюдать за состоянием глаз ребенка, если известно, что у кого-то из членов семьи есть мутированный ген.

При своевременном выявлении заболевания прогноз благоприятный. Даже при обнаружении рака на поздних стадиях у 47% пациентов удается добиться ремиссии. Современные методы практически исключают летальный исход, который возникает из-за обширных метастазов. В большинстве случаев удается спасти глаз и зрение маленькому пациенту, что способствует его дальнейшему гармоничному и разностороннему развитию.

Читать еще:  Причины возникновения отёков под глазами

Рак сетчатки глаза — его опасность и способы лечения

Рак сетчатки глаза, или ретинобластома, — злокачественное опухолевое новообразование, которое чаще возникает у детей и почти не встречается у взрослых. Практически все случаи заболевания выявляют к пятому году жизни.

Опухоль формируется из клеток, которые образуют сетчатую оболочку органов зрения на этапе развития эмбриона.

Это злокачественное новообразование характеризуется быстрым ростом и распространением метастаз по зрительному нерву в головной мозг с последующим проникновением в костный мозг.

Патология сетчатой оболочки выражается в таких признаках:

  • лейкокория, или белый зрачковый рефлекс. Также это проявление часто называют «симптомом кошачьего глаза». Внешне это выражается в появлении участка свечения в центре органа зрения: при отражении света зрачок отсвечивает бело-жёлтым цветом;
  • нарушение центрального и бинокулярного зрения, что вызывает развитие косоглазия;
  • слезотечение;
  • боязнь света;
  • отечность слизистой оболочки;
  • болевой синдром.

Последняя стадия развития ретинобластомы сопровождается разрастанием метастазов в структуры костного и головного мозга, в кости черепа. Это вызывает такие симптомы, как головная боль, общая слабость, тошнота, приступы рвоты, потеря веса.

Причины патологии

Наследственная предрасположенность – это главный фактор развития патологического процесса. Ребенку передаются от родителей генетические аномалии. В таком случае ретинобластома имеет двусторонний характер, то есть поражает оба глаза. Доля случаев врождённого рака сетчатой оболочки органов зрения – 50-60%.

Если патология вызвана другими причинами, то поражение является односторонним.

Факторы, не связанные с генетическими мутациями (спорадические), не до конца выявлены, но учёные предполагают, что развитие ретинобластомы связано с:

  • возрастом, родом деятельности родителей. Чем старше они были на момент зачатия ребёнка, тем более высок риск развития у него различных аномалий, включая рак сетчатки. Наиболее опасным возрастом в этом плане считают 40 лет и старше. Значение имеет и род деятельности отца и матери ребенка. Их занятость на производствах металлургической или химической отрасли также влияет состояние ретинальных и половых клеток;
  • неблагоприятными экологическими факторами;
  • употребление большого количества продуктов с содержанием канцерогенных веществ.

Генетически обусловленная ретинобластома гораздо сложнее поддаётся лечению, чем спорадическая.

Классификация заболевания

Рак сетчатки глаза классифицируют по нескольким критериям.

В зависимости от степени распространённости заболевания, выделяют:

  • первую степень. Опухоль распространяется только на сетчатку;
  • вторую степень. Патологический процесс охватывает глазное яблоко;
  • третью степень. Происходит развитие метастаз на регионарном или местном уровне;
  • четвёртую степень. Происходит разрастание метастазов в отдалённые органы.

В зависимости от типа роста, различают:

  • эндофитную, или внутриглазную, ретинобластому. Новообразование растёт по направлению к центру глазного яблока, нарушается целостность структур стекловидного тела и сетчатой оболочки;
  • экзофитную ретинобластому. При таком варианте развития опухолевое новообразование распространяется в субретинальное пространство. Подобный вид опухоли может стать причиной отслойки сетчатой оболочки и накопления экссудата.

Достаточно редко, всего в 1-2% случаев наблюдается инфильтративная форма патологии. Она вызывает истончение сетчатки, ведёт к развитию спаек, скоплению экссудата в переднем отделе органа зрения.

Диагностика

Первичную диагностику при подозрении на ретинобластому проводит офтальмолог. Специалист выполняет осмотр органов зрения.

Требуются такие диагностические мероприятия:

  • измерение уровня внутриглазного давления;
  • биомикроскопия;
  • проверка остроты зрения с использованием таблиц;
  • измерение угла косоглазия;
  • гониоскопия;
  • экзофтальмометрия;
  • ультразвуковое исследование органов зрения.

Для подтверждения заболевания проводят интраокулярную биопсию опухолевого новообразования.

Ретинобластому дифференцируют от таких офтальмологических патологий, как:

  • отслойка сетчатки;
  • дисплазия сетчатой оболочки;
  • мягкотканная саркома;
  • рубцовая ретинопатия;
  • фиброз стекловидного тела;
  • доброкачественные аномалии тканевого развития.

Если заболевание находится на стадии метастазирования, дополнительно назначают:

  • КТ и МРТ головного мозга;
  • рентгенографическое исследование орбиты и придаточных пазух;
  • забор содержимого костного мозга и дальнейшее исследование полученного материала.

Больного консультирует не только офтальмолог, но и невропатолог, онколог.

Лечение

Тактика лечения зависит от того, на какой стадии находится патологический процесс.

Если ретинобластома только начала формироваться, прибегают к консервативным методам терапии. Это:

  • криодеструкция. На опухолевое образование воздействуют низкими температурами, благодаря чему клетки опухоли разрушаются, прекращают рост. Этот метод применим для борьбы с ретинобластомами, диаметр которых не превышает 7 мм и находятся в передней части сетчатой оболочки;
  • брахитерапия (локальное облучение). К тканям глаза подшивают радиоактивную пластинку, которая выделяет максимальные дозы излучения непосредственно в очаг поражения и не воздействует на здоровые ткани и организм в целом;
  • фотокоагуляция. Новообразование подвергается облучению лазером. Метод подходит, если новообразование располагается в задней части сетчатки и его диаметр не превышает 4 мм;
  • инфракрасное излучение. Опухоль прогревают лучами до температуры в пределах +45-55 градусов.

Использование химических препаратов показано, если опухоль распространилась на большую площадь, захватив орбиту и зрительный нерв. Химиотерапия необходима также при наличии регионарных метастазов.

Для лечения ретинобластомы применяют комплекс препаратов. Это Карбоплатин, Винкристин, Вепезид.

В тяжёлых случаях прибегают к методу энуклеации, являющемуся наиболее эффективным. Его суть заключается в удалении глазного яблока. Такой радикальный метод повышает выживаемость, но становится причиной косметического дефекта.

В ходе операции зрительный нерв отсекают настолько далеко, насколько это возможно. Удалённый орган зрения направляют на исследование для оценки степени распространённости патологического процесса.

Если патология была выявлена на ранних стадиях, возможно полное излечение пациента с сохранением органа зрения и его функций.

Если злокачественный процесс распространился за пределы глазного яблока, прогноз имеет менее благоприятный характер. Риск летального исхода существует, если опухоль метастазировала в ткани мозга и другие отдалённые органы.

Профилактика рака сетчатки

Начинать профилактику необходимо ещё на стадии планирования беременности. Парам, в семейном анамнезе которых были случаи ретинобластомы, необходимо пройти медико-генетическое консультирование.

После рождения ребёнка у таких пар необходимо регулярно посещать офтальмолога – каждые 2-3 месяца. Это позволит выявить у малыша патологию на ранних стадиях и начать лечение.

Рак сетчатки глаза – заболевание, которые обычно обнаруживают в детском возрасте. Обеспечить стойкое выздоровление можно, если выявить патологию на ранних стадиях и сразу же начать лечение.

Ретинобластома — рак сетчатки глаза

Ретинобластома является злокачественной опухолью в глазу, возникающей из незрелых клеток сетчатки.

Встречается редко, ежегодно фиксируется до 40 случаев.

Большинство раковых образований проходит на протяжении первого года жизни ребенка.

Диагноз ставит педиатр или офтальмолог. Ретинобластома наследуется от родителей с дефектными генами. Если заболевание обнаруживается на ранней стадии, есть высокие шансы на выздоровление.

Причины ретинобластомы

Злокачественное образование возникает через определенные постоянные изменения (так называемые мутации) в генетическом материале (ДНК) . Изменения приводят к тому, что незрелые клетки сетчатки бесконтрольно размножаются и приводят к образованию раковой опухоли в оптической системе. Причинные изменения влияют на все клетки тела либо на отдельные клетки ретины.

У некоторых пациентов— около 60 % – это не наследственная форма рака сетчатки, мутация возникает изолированно и находится исключительно в опухолевых клетках. 40% ретинобластомы наследственны.

Каждый десятый ребенок страдает от наследственной формы рака . При таком виде часто поражаются оба глаза и несколько мест сетчатки.

Безоперационное лечение глаз за 1 месяц.

Девять из десяти пациентов страдают от не наследственной формы . Здесь один орган зрения страдает, и болезнь не может быть унаследована дальше. Это так называемые соматические, то есть отдельные мутации, находящиеся в одной и той же клетке.

Часто развивается несколько образований одновременно в различных местах сетчатки одного или обоих глаз . Пострадавшие наследуют врожденную предрасположенность к раку с примерно 50% вероятностью передачи болезни потомкам.

Читать еще:  Эффективность и польза гимнастики

Группа риска

Риск развития заболевания повышен у детей, если у одного из родителей в анамнезе имеются сведения о данном состоянии. В группу риска входят кровные родственники.

Классификация ретинобластомы

Злокачественная опухоль бывает наследственной и спорадической. В первом случае поражаются оба органа зрения, во втором — затрагивается один глаз.

Заболевание одностороннее или двустороннее (эту форму называют билатеральной опухолью). Существует классификация согласно системе TNM. Выделяют следующие степени первичного злокачественного рака сетчатки:

  • Т1 — опухоль распространилась на 25%;
  • Т2 — злокачественное новообразование занимает более 25%, но менее 50% ретины;
  • Т3 — заболевание выходит за пределы сетчатки, но находится в пределах интраокулярного пространства;
  • Т4 — злокачественные клетки вышли за пределы глазницы;
  • N1 — образуются метастазы в лимфоузлах;
  • Ml — распространение клеток обнаруживаются в отдаленных органах;

Симптомы ретинобластомы

Клиническая картина злокачественного образования появляется не сразу. Очень маленькие раковые образования не вызывают дискомфорта.

Заболевание часто протекает длительное время без признаков. Жалобы возникают только тогда, когда опухоль становится больше или врастает в другие части органов зрения.

Обычно родители первые замечают изменения у ребенка. Типичными симптомами злокачественного образования являются:

  • Амавротический кошачий глаз или лейкокория . Это свечение зрачка желто-белым цветом при попадании на поверхность света.
  • Косоглазие является самым заметным внешним признаком заболевания. Данный дефект имеет множество причин. Рассматриваемое злокачественное образование относится к редким факторам. Косоглазие развивается у 25–30% пациентов.
  • Длительное воспаление глаза свидетельствует о наличии злокачественной опухоли. В таких случаях увеличивается внутриглазное давление. К воспалению присоединяется отечность и болезненные ощущения, светочувствительность. По причине длительно повышенного ВГД развивается глаукома.

Если ретинобластома проникает в зрительный нерв или приводит к отслоению сетчатки, зрение пораженного глаза ухудшается вплоть до полной утраты зрительного восприятия . Если один глаз поражен раком, эти симптомы у маленьких детей часто остаются незамеченными родителями.

Появление одного или нескольких из указанных признаков не всегда означает наличие злокачественного образования или других заболеваний . Некоторые из признаков могут иметь относительно безвредные причины, не имеющие ничего общего со злокачественными образованиями.

Диагностика ретинобластомы

Диагноз ставят в первый год жизни малыша. Первое подозрение на наличие болезни возникает из-за изменения зрачка . Ребенка переводят в офтальмологический центр на стационар или в детское онкологическое отделение для диагностики и дальнейшей терапии.

Это необходимо, чтобы быстро провести различные исследования, чтобы определить, какая форма раковой болезни у ребенка и как далеко распространилось заболевание.

Основное обследование для обнаружения ракового образования — офтальмоскопическое. С помощью зеркал и сильного источника света рассматривается глазное дно. При обнаружении ретинобластомы, проводят дополнительные тесты для точного определения степени распространения.

К основным методам обследования относят:

  • сонографию;
  • МРТ.

В редких случаях, при поздней стадии заболевания и/или до химиотерапии, обследование дополняют рентгеном грудной клетки, проводят исследование жидкости головного или спинного мозга, сцинтиграфию костей.

Диагностика не ограничивается больным ребенком, если форма заболевания наследственная . Если в семье несколько детей, их тоже требуется обследовать, чтобы предотвратить болезни быстрее, чем начнутся осложнения.

Проводят молекулярно-генетический анализ крови. После завершения лабораторных тестов, команда врачей расскажет о способах терапии, которые лучше и быстрее помогут избавиться от заболевания.

Лечение ретинобластомы

Для лечения пациентов с раком сетчатки доступны операции, облучение, лазерная терапия, криотерапия и воздействие на больные участки химическими препаратами.

То, какие методы применяются, зависит, прежде всего, от того, поражен ли один или оба глаза, насколько заболевание прогрессировало на момент постановки диагноза. При планировании методов терапии учитывается и возраст ребенка.

Целью является полное уничтожение или удаление опухоли. При этом важно сохранить зрительное восприятие и повысить качество жизни.

Лечение больных с односторонней ретинобластомой

Если имеется одностороннее злокачественное образование, то энуклеация является лучшим и самым безопасным методом терапии, так как при функционирующем втором глазе получится избежать распространения болезни . При не наследственных формах онкологии эта процедура позволяет достичь полного выздоровления.

Если опухоль небольшая, проводится поддерживающее лечение. Выполняют лазерную коагуляцию, криотерапию или лучевую терапию.

Пациентов с большими опухолями лечат с помощью системной или внутриартериальной химиотерапии. Вызывает побочные эффекты:

  • тошноту;
  • головокружение;
  • головные боли;
  • плохое общее самочувствие;
  • рвоту;
  • плохой аппетит;
  • нарушение координации движений.

Односторонние образования обнаруживаются на поздних этапах развития заболевания. Пораженный глаз практически не видит. В таком случае рекомендуется хирургическое иссечение.

Если опухоль метастазировала, проводят химиотерапию после операции, чтобы убить оставшиеся в теле злокачественные клетки. Редко дополнительно требуется чрескожная лучевая терапия.

Лечение пациентов с двусторонней ретинобластомой

Если обнаружилось раковое образование обоих глаз, лечение направляется на контроль злокачественного образования с помощью комбинаций некоторых методов лечения для сохранения зрительных функций.

Сначала проводят местное лечение. Небольшие ретинобластомы удаляют с помощью лазерной коагуляции, криотерапии или брахитерапии. Иногда требуется повторное применение данных способов.

Если злокачественные образования слишком велики, проводят химиотерапию с целью уменьшения размеров опухоли . В дальнейшем проводится удаление вышеперечисленными способами.

Часто в одном из глаз заболевание сильно прогрессировало, сохранение глазного яблока не представляется целесообразным, и, следовательно, проводится энуклеация. Оперативное вмешательство подразумевает полное удаление глазного яблока, при этом другие структуры, расположенные в орбите не затрагиваются.

Удаление опухоли выполняется с пересечением наружных мышц глаза и зрительного нерва. Противопоказана операция при черепно-мозговой травме или тяжелых формах системных заболеваний. Проводится под общим наркозом.

Если есть опухоль зрительного нерва или стекловидного тела, врачи рекомендуют чрескожное облучение. Проводят при условии, что есть надежда сохранить зрительное восприятие. Если нет, глазное яблоко удаляется, чтобы не подвергать жизнь ребенка опасности.

Осложнения

Невылеченная болезнь в дальнейшем вызывает различные осложнения. Она является относительно быстрорастущей опухолью.

Зрение пораженного глаза все больше ухудшается вплоть до полной слепоты.

Ретинобластома в течение своего роста распространяется преимущественно вдоль зрительного нерва, причем могут быть затронуты и части мозга. Если попадает в сеть кровеносных сосудов глаза, то в других органах образовываются метастазы.

В первую очередь это касается костного мозга, костей и печени. Опасные для жизни осложнения, такие как изменения кроветворения или ограничения функции печени, являются следствием болезни . Кроме того, опухолевые клетки могут распространяться и на окружающие лимфатические узлы.

Прогноз

Если удается вовремя обнаружить и вылечить опухоль, то излечение возможно, а зрение пораженного глаза получится сохранить. При раннем обнаружении и соответствующем лечении в 95% прогноз благоприятный. Если патология уже на продвинутой стадии, и обнаружились метастазы, прогноз неблагоприятен.

В данном случае соответствующая терапия вылечит ретинобластому. При отсутствии лечения опухоль прогрессирует и в 100% случаев приводит к летальному исходу.

Профилактика

Ретинобластому не получится целенаправленно предотвратить. Если в семье имелись случаи злокачественной опухоли, в первые 2 года жизни ребенка необходимо показывать его окулисту или педиатру чаще . Можно провести профилактические обследования, чтобы выявить болезнь на ранней стадии и сохранить зрение малышу.

Кроме того, рекомендуется обращать внимание на возможные признаки ретинобластомы. Если такие признаки имеются, нельзя затягивать с визитом к офтальмологу.

Ретинобластома

Ретинобластома – злокачественное внутриглазное новообразование, развивающееся из нейроэктодермы сетчатки и встречающееся преимущественно у детей раннего возраста. Для клиники ретинобластомы характерна потеря центрального и бинокулярного зрения, боль, лейкокория, развитие косоглазия, экзофтальма, вторичного воспаления и глаукомы. Обследование при подозрении на ретинобластому включает исследование зрения, измерение внутриглазного давления, осмотр глазного дна, проведение УЗИ глаза, рентгенографии орбиты и придаточных пазух носа, КТ головного мозга, люмбальной пункции. Пациентам с ретинобластомой выполняется фотокоагуляция, криотерапия опухоли; при невозможности сохранения органа зрения — энуклеация пораженного глаза с последующим глазопротезированием.

Читать еще:  Причины закупорки слезного канала у грудничков

Общие сведения

Ретинобластома – злокачественное новообразование детского возраста, поражающее сетчатку, сосудистую оболочку глаза, орбиту и часто дающее отдаленные метастазы. На долю ретинобластомы приходится 2,5-4,5% случаев всех злокачественных новообразований у детей до 15 лет. В большинстве случаев ретинобластома развивается в возрасте до 5 лет, пик заболеваемости приходится на 2-3 года. В офтальмологии опухоль с одинаковой частотой встречается у девочек и мальчиков.

Причины ретинобластомы

В 50-60% случаев ретинобластомы имеют генетическое (врожденное) происхождение. Более половины детей с ретинобластомой рождается от родителей, имевших в детстве аналогичное заболевание. Врожденная ретинобластома обычно выявляется у детей в возрасте до 30 месяцев. В этом случае ретинобластома, как правило, сочетается с другими врожденными аномалиями – пороками сердца, расщелинами неба («волчьей пастью»), кортикальным детским гиперостозом и др. У больных с генетической формой ретинобластомы имеется повышенный риск развития злокачественных новообразований другой локализации.

Спорадические случаи ретинобластомы встречаются реже и возникают по неизвестным причинам. К числу факторов риска негенетической формы ретинобластомы принято относить высокий возраст родителей, их занятость на металлургических производствах, неблагоприятные экологические и алиментарные факторы, вызывающие аберрации в хромосомах ретинальных и половых клеток. Данная форма опухоли проявляется у детей более старшего возраста и крайне редко — у взрослых.

Современные воззрения на гистогенез ретинобластомы позволяют ее отнести к опухолям нейроэктодермального происхождения. Ретинобластома может исходить из клеток любого ядерного (зернистого) слоя сетчатки. При микроскопическом исследовании определяются отсутствие стромы, очаги некроза и кальцификаты, разная степень дифференцировки опухолевых клеток.

Для ретинобластомы характерен быстрый рост, метастазирование по зрительному нерву в головной мозг, а также гематогенное распространение в костный мозг и трубчатые кости.

Классификация ретинобластомы

По происхождению ретинобластомы делятся на наследственные и спорадические. Наследственные ретинобластомы обычно поражают одновременно оба глаза. Спорадические ретинобластомы, как правило, поражают один глаз и развиваются локально, с образованием единичного (унилатерального) опухолевого узла.

По степени диф­ференцировки опухолевых клеток различают дифференцированную форму опухоли – ретиноцитому и недифференцированную форму – ретинобластому, которая встречается чаще и является более злокачественной.

Ретинобластома может иметь эндофитный тип роста в направлении центра глазного яблока: при этом происходит разрушение слоев сетчатки и стекловидного тела. При другом варианте роста – экзофитном, ретинобластома инфильтрирует сетчатку, распространяясь в субретинальное пространство. Экзофитные опухоли могут вызывать отслойку сетчатки и скопление транссудата в субретинальном пространстве. В редких случаях (1-2%) встречается инфильтративная форма ретинобластомы, которая ведет к диффузному истончению сетчатки, накоплению экссудата в передних отделах глаза, развитию передних спаек и псевдогипопиона.

Согласно клинической классификации ретинобластомы по системе TNM, выделяют степени развития первичной опухоли:

  • Т1 – ретинобластома занимает до 25% глазного дна
  • Т2 – ретинобластома распространяется на площадь более 25%, но менее 50% поверхности сетчатки
  • ТЗ – ретинобластома распространяется более чем на половину сетчатки или выходит за ее пределы, но сохраняет интраокулярное расположение
  • Т4 – ретинобластома выходит за пределы орбиты.
  • N1 – имеются метастазы в регионарных (околоушных, подчелюстных, шейных) лимфоузлах.
  • Ml — определяются отдаленные метастазы ретинобластомы в головном мозге, костном мозге, костях, печени и др. органах.

Симптомы ретинобластомы

В клиническом течении ретинобластомы различают четыре последовательные стадии.

I – стадия покоя. В этом периоде субъективные симптомы отсутствуют. При осмотре пораженного глаза выявляется лейкокория (симптом «кошачьего глаза») – белый зрачковый рефлекс, обусловленный просвечиванием опухолевой массы через зрачок. К ранним признакам ретинобластомы относят потерю центрального и бинокулярного зрения, вследствие чего может развиваться косоглазие.

II – стадия глаукомы. Сопровождается воспалительными явлениями в глазу – гиперемией, светобоязнью, слезотечением, развитием иридоциклита и увеита. На фоне опухолевой инвазии отмечается локальный болевой синдром. Разрушение ретинобластомой трабекулярного аппарата приводит к затруднению оттока ВГЖ, увеличению внутриглазного давления и возникновению вторичной глаукомы.

III — стадия прорастания. Характеризуется развитием экзофтальма различной степени выраженности, инвазией мягких тканей орбиты и разрушением ее стенок, прорастанием ретинобластомы в придаточные пазухи и субарахноидальное пространство.

IV – стадия метастазирования. Протекает с выявлением отдаленных диссеминированных очагов в костном мозге, печени, трубчатых костях, головном мозге, костях черепа. Распространение ретинобластомы происходит по мягкой мозговой оболочке, зрительному нерву, лимфогенным и гематогенным путем. На этой стадии страдает общее состояние пациента: развивается интоксикация, слабость, мозговые симптомы (тошнота, рвота, головная боль).

Диагностика ретинобластомы

Дети с семейным анамнезом ретинобластомы должны находиться под постоянным наблюдением офтальмолога. На развитие ретинобластомы обычно указывает триада симптомов: лейкокория, косоглазие, расширение зрачка с ослаблением его реакции на свет. При появлении данных признаков проводится тщательное офтальмологическое обследование ребенка, включающее биомикроскопию, прямую и обратную офтальмоскопию, визометрию, тонометрию, гониоскопию, исследование бинокулярного зрения, экзофтальмометрию, измерение угла косоглазия. При помутнении оптических сред важная роль в выявлении ретинобластомы принадлежит УЗИ глаза.

Интраокулярная биопсия может привести к диссеминации злокачественных клеток внутри глаза, поэтому к ее проведению прибегают только при наличии абсолютных показаний. Для оценки распространенности ретинобластомы используются рентгенография орбиты, рентгенография околоносовых пазух, КТ и МРТ головного мозга, сцинтиграфия печени, остеосцинтиграфия. Для оценки возможного отдаленного метастазирования прибегают к выполнению люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости; пункции костного мозга и исследованию миелограммы.

В процессе диагностики ретинобластому следует дифференцировать от рубцовой ретинопатии, дисплазии сетчатки, гамартом, мягкотканных сарком, метастазов нейробластомы, поражений орбиты при лимфоме и лейкемии.

Дети с ретинобластомой должны быть проконсультированы неврологом и отоларингологом.

Лечение ретинобластомы

Лечение ретинобластомы проводится с учетом стадии опухолевого поражения. При этом может использоваться хирургическое вмешательство, лучевая и лекарственная химиотерапия, лазеркоагуляция, криотерапия, термотерапия. Правильное сочетание этих методов во многих случаях позволяет сохранить глаз и зрение. В случает двусторонней ретинобластомы, в отношении каждого глаза определяется дифференцированная тактика в зависимости от степени его поражения опухолью.

В настоящее время офтальмохирурги и офтальмоонкологи стремятся придерживаться максимально консервативного ведения ретинобластомы. При поражениях переднего участка сетчатки и диаметре опухоли до 7 мм прибегают к криодеструкции ретинобластомы; при поражении задних отделов и размерах опухоли до 4 мм показана фотокоагуляция. Возможно проведение термотерапии – комплексного воздействия на опухоль с помощью микроволновой терапии, ультразвукового и инфракрасного излучения.

При массивном внутриглазном поражении, развитии глаукомы, утрате и невозможности восстановления зрения прибегают к энуклеации глаза с последующим глазопротезированием. При экстраокулярном распространении ретинобластомы показана экзентерация глазницы.

Ретинобластома чрезвычайно чувствительна к лучевому лечению. Лучевая терапия при ретинобластоме позволяет добиться хороших результатов в сочетании с органосохраняющими и хирургическими методами лечения. При этом возможно как наружное дистанционное, так и контактное облучение с помощью аппликаций радиоактивных веществ. Осложнением лучевой терапии может являться развитие постлучевой катаракты, лучевого кератита, ксероза.

Химиотерапия в лечении ретинобластомы используется при массивном внутриглазном поражении, опухолевой инвазии зрительного нерва, региональных метастазах. Наиболее эффективным признано сочетание нескольких цитостатиков (винкристина, этопозида, карбоплатина).

Прогноз и профилактика ретинобластомы

При своевременной диагностике и выявлении ретинобластомы на ранней стадии возможно стойкое излечение пациента с помощью органосохраняющих методов – фотокоагуляции, криотерапии, лучевой терапии. При энуклеации глаза также наблюдается высокая выживаемость, однако данная операция сопровождается потерей глаза как органа зрения и образованием косметического дефекта. Факторами неблагоприятного прогноза ретинобластомы служат прорастание опухоли в зрительный нерв, инвазия хориоидальной оболочки, экстрасклеральное распространение опухоли, двустороннее поражение.

Для профилактики ретинобластомы необходимо медико-генетическое консультирование семей с наследственными случаями рака сетчатки, обследование детей раннего возраста из групп риска.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector