0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Классификация открытоугольной глаукомы

Классификация глаукомы — виды и стадии

Глаукомой принято называть хроническое заболевание глаз, течение которого сопровождается триадой определенных признаков:

  • Постоянное или периодическое повышение ВГД;
  • Характерные изменениям поля зрения;
  • Краевая экскавация зрительного нерва.

Самыми востребованными классификационными признаками данного заболевания считаются следующие.

По происхождению глаукомы: первичная и вторичная

Первичная глаукома характеризуется строго интраокулярной локализацией патологических процессов. Они возникают в углу передней камеры глаза (УПК), его дренажной системе либо в головке зрительного нерва. Патологические процессы предшествуют появлению клинических симптомов, представляя собой первый этап развития заболевания.

При вторичной глаукоме, ее причиной могут стать и интракапсулярные, и экстраокулярные нарушения. Это заболевание может являться побочным, необязательным следствием иных патологий.

По механизму повышения ВГД: открытоугольная и закрытоугольная

При открытоугольной глаукоме отмечается прогрессирование патологической триады с наличием открытого УПК.

Для закрытоугольной глаукомы характерен внутренний блок глазной дренажной системы, а именно перекрытие УПК корнем радужки, в качестве основного патогенетического звена.

По уровню ВГД: гипертензивная и нормотензивная

При гипертензивной, Рt умеренно повышено (26 — 32 ммрт.ст) либо высокое (начиная от 33 ммрт.ст.), а Р0 соответственно (22- 28 ммрт.ст.) и (начиная от 29 ммрт.ст).

При нормотензивной значения Pt достигают 25 мм рт.ст, а Р0 соответственно достигают 21 мм рт.ст.

По течению заболевания: стабилизированная и нестабилизированная

При стабилизированной глаукоме, в течение 6-ти месячного периода наблюдения за больными, ухудшения в состоянии поля зрения, а также диска зрительного нерва, не обнаруживаются.

Для нестабилизированной глаукомы характерно ухудшение в состоянии поля зрения, а также диска зрительного нерва, которые регистрируют при повторных обследованиях. Оценка динамики глаукоматозного процесса включает также уровень ВГД с соответствием его «целевому давлению» вообще.

По степени изменений в зрительном нерве: начальная, развитая, зашедшая далеко, терминальная

Подразделение глаукоматозного непрерывного процесса на четыре стадии, довольно условно. В диагнозе, обозначение стадий выполняют римскими цифрами (I-IV), где I — начальная стадия и IV — терминальная (с учетом состояния поля зрения, а также головки зрительного нерва).

На начальной I стадии — границы поля зрения в норме, но выявляются незначительные изменения (скотомы) парацентральных отделов поля зрения. Отмечается расширенная экскавация ДЗН, не доходящая до его края.

На развитой II стадии — поражения поля зрения парацентральных отделов выражены и сочетаются с его сужением больше чем на 10 градусов в верхненосовом и/или нижненосовом сегментах, расширенная экскавация ДЗН, в некоторых отделах доходит до его края (носит краевой характер).

На далеко зашедшей III стадии — границы поля зрения сужены концентрически и в одном сегменте и более, составляют менее 15 градусов от точки фиксации. Наблюдается краевая расширенная субтотальная экскавация ДЗН, доходящая до его края.

На терминальной IV стадии — полная потеря зрения или сохраненное светоощущение с неправильной проекцией. Изредка поле зрения сохраняется небольшим островком в височном секторе. Наблюдается тотальная экскавация ДЗН.

По возрасту больных: врожденная, инфантильная, ювенильная, глаукома взрослых

При врожденной глаукоме, дефекты обусловлены патологией развития УПК глаза или дренажной системы. Она проявляется в течение первых трех лет жизни ребенка, вследствие рецессивной наследственности (возможны спорадические случаи). Патогенез заболевания, обусловлен дисгенезом угла передней камеры и повышением ВГД. Среди клинических симптомов: светобоязнь, слезотечение, увеличение размеров глаза, блефароспазм, отек роговицы с увеличением ее размеров, экскавация и атрофия ДЗН.

Инфантильная глаукома развивается у детей 3-10 лет, обусловленная наследственностью и патогенезом идентичными простой врожденной глаукоме, отмечается повышенное внутриглазное давление, без изменений размеров роговицы и глаза, экскавация ДЗН по мере прогрессирования заболевания увеличивается.

Ювенильная глаукома может возникать в 11-35 лет, обусловленная наследственными нарушениями в 1 и TIGR хромосоме. Основная роль в патогенезе заболевания принадлежит трабекулопатии и гониодисгенезу. Отмечается повышение ВГД, изменения ДЗН и зрительных функций — по глаукомному типу.

Возникновение глаукомы взрослых приходится на возраст, старше 35 лет. Она является хроническим патологическим процессом, с вышеописанной патологической триадой, без иных глазных заболеваний и врожденных патологий.

В настоящее время особенно широко используют классификацию глаукомы, с учетом формы и стадии заболевания, состояния ВГД, а также динамики зрительных функций.

Для сокращения записей можно использовать в истории болезни буквенные и цифровые обозначения, не указывая, что глаукома первичная.

К примеру, полный диагноз заболевания: «Первичная закрытоугольная глаукома развитая нестабилизированная с умеренно повышенным ВГД», в сокращении будет выглядеть, как: «Закрытоугольная глаукома нестабилизированная IIВ». Или: «Закрытоугольная глаукома IIB», если данных о динамике зрительных функций мало.

Запись полного диагноза: «Первичная открытоугольная глаукома не стабилизированная далеко зашедшая с нормальным ВГД», в сокращенном варианте, выглядит, как: «Открытоугольная глаукома нестабилизированная IIIA».

В последние годы существующую классификацию расширили многочисленными разновидностями форм первичной глаукомы, а также ориентировочной оценкой локализации основного сопротивления оттоку из глаза внутриглазной жидкости.

Наши врачи, которые сохранят Вам зрение при глаукоме:

Врач-офтальмолог, занимается диагностикой заболевания и послеоперационным ведением пациентов.

Лазерный хирург, основное направление работы — современные лазерные методы лечения глаукомы.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

В МГК имплантируются различные виды колец и сегментов при кератоконусе. Уточнить стоимость различных имлантатов и их установки, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по многоканальному телефону 8 (800) 777-38-81 (ежедневно с 9:00 до 21:00, бесплатно для мобильных и регионов РФ) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Классификация глаукомы

Содержание:

Описание

Понятие «глаукома» до настоящего времени четко не отграничено. Традиционное определение этого понятия заключается в следующем. Глаукома — большая группа заболеваний глаза, характеризующихся постоянным или периодическим повышением ВГД, вызванным нарушением оттока водянистой влаги из глаза. Последствием повышения давления является постепенное развитие характерных для глаукомы нарушений зрительных функций и атрофии (с экскавацией) зрительного нерва. Такое определение, однако, признается не всеми офтальмологами и часто подвергается критике. Имеются данные, свидетельствующие о том, что многолетнее умеренное повышение ВГД глаз может переносить без каких-либо последствий. Вместе с тем характерные для глаукомы дефекты поля зрения и изменения в диске зрительного нерва могут развиться в глазах с нормальным ВГД. В связи с этим некоторые авторы отождествляют глаукому со специфической для этого заболевания, как они полагают, атрофией зрительного нерва с экскавацией [Krakau С. et al., 1983]. Что касается повышения ВГД при глаукоме, то оно, по их мнению, лишь увеличивает вероятность поражения зрительного нерва.

Читать еще:  Как сделать чтобы были красные глаза

С таким подходом к понятию глаукомы нельзя согласиться. Патологическая экскавация ДЗН является последствием глаукоматозного процесса, нередко отделенным от начала заболевания многими месяцами или годами. При своевременном и правильном лечении зрительный нерв может оставаться непораженным в течение всей жизни больного глаукомой. Вместе с тем атрофия ДЗН с экскавацией может возникать не только при глаукоме [Quigley Н., Anderson D., 1977].

Следует отметить, что многие формы односторонней вторичной глаукомы представляют собой по существу эксперимент, в котором второй глаз служит контролем. Нетрудно убедиться в том, что глаукома возникает из-за ухудшения оттока глаза, ее сущность заключается в повышении ВГД, а поражение зрительного нерва является отдаленным последствием болезни, которое можно предупредить с помощью своевременно выполненной операции. Недооценка роли повышенного ВГД при глаукоме лишает смысла по существу почти все современные методы ее лечения. Следует отметить, что клинически проявляющиеся изменения ДЗН и поля зрения у больных глаукомой возникают только после потери значительной части (около 40%) нервных волокон [Quigley Н., 1983].

Вместе с тем нельзя отрицать возможность и другого варианта глаукоматозного процесса, когда дистрофические изменения приводят к столь выраженному снижению толерантности зрительного нерва к ВГД, что даже его относительно невысокий уровень в пределах статистически нормальных значений становится патологическим. Однако и в таких случаях ВГД играет определенную роль в развитии болезни и максимальное снижение офтальмотонуса имеет важное значение в лечении.

↑ Симптомокомплекс глаукомы

Термин «глаукома» объединяет большую группу заболеваний, каждое из которых имеет свои особенности. Объединение этих заболеваний в одну группу обусловлено общим для всех них симптомокомплексом, который включает в себя следующие патологические проявления:

  • нарушения гидромеханики глаза ВГД,
  • повышение уровня офтальмотонуса,
  • атрофия зрительного нерва с экскавацией и ухудшение зрительных функций.

    Нарушения гидромеханики глаза могут иметь разный характер, но в конечном счете приводят к ухудшению оттока водянистой влаги из глаза. Существование так называемой гиперсекреторной глаукомы не подтвердилось. Гиперсекреция водянистой влаги может служить причиной только временной глазной гипертензии и, возможно, в некоторых случаях пусковым механизмом в развитии острой глаукомы.

Патологическое ухудшение оттока можно обнаружить с помощью тонографии или компрессионных проб у большинства больных глаукомой. В некоторых глазах показатели легкости оттока находятся в пределах статистических нормативов. Это можно связать с очень высоким исходным уровнем легкости оттока или со слабостью механизмов, регулирующих внутриглазное давление. В том и другом случае индивидуальная нижняя граница нормы не соответствует статистическим нормативам. О затруднении оттока водянистой влаги у таких людей можно судить по результатам пробы на водяных венах или по асимметрии показателей оттока на двух глазах. Повышение сопротивления оттоку может быть постоянным или периодическим (при закрытоугольной глаукоме).

Неустойчивость внутриглазного давления у больных глаукомой выявляют с помощью суточной тонометрии, нагрузочных и разгрузочных проб. По нашим данным, средняя амплитуда суточных колебаний внутриглазного давления у здоровых людей в возрасте 50—80 лет составляет 1,6 мм рт.ст., максимальная — 5,7 мм рт. ст. (при двукратном измерении в 7 и 19 ч). Средняя амплитуда суточных колебаний офтальмотонуса у 100 больных первичной глаукомой была в 2 раза, а в 46 глазах со вторичной глаукомой в 1,9 раза больше, чем в контрольной группе (р

Виды (классификация) глаукомы

Единой классификации глаукомы нет, потому что разные врачи отдают предпочтение тому или иному способу разделения видов этого заболевания. Согласно одной из общепринятых классификаций, выделяют три клинических типа глаукомы: первичную, вторичную и врожденную.

Развитие врожденного типа заболевания связано с нарушением эмбрионального развития угла передней камеры глаза, а также дренажной его системы.

Если признаки заболевания появляются у детей до трех лет, то его называют инфантильной глаукомой. В том случае, когда аномалии развития выражены недостаточно сильно, внутриглазная гипертензия развивается относительно поздно (в юношеском возрасте), а заболевание носит название ювенильной глаукомы.

Первичная глаукома связана с дистрофическими изменениями структур глаза, которые и являются причиной развития внутриглазной гипертензии.

Вторичная глаукома рассматривается как исход какого-либо другого заболевания глаз или всего организма.

Первичная глаукома

Первичную глаукому можно разделить на несколько типов.

В зависимости от формы угла передней камеры, выделяют:

  • Открытоугольную глаукому (пигментную, простую, псевдоэксфолиативную);
  • Закрытоугольную (с плоской радужкой, со зрачковым блоком, с витреохрусталиковым блоком, или злокачественную, ползучую) глаукому;
  • Смешанную.

Стадии первичной глаукомы

По стадии развития патологического процесса различают:

  1. Начальную глаукому, при которой отсутствует краевая экскавация диска зрительного нерва или периферических отделов поля зрения. Изменения чаще затрагивают парацентральные участки поля зрения (относительные скотомы в области Бьеррума, симптом обнажения слепого пятна).
  2. Развития стадия глаукомы сопровождается краевой экскавацией диска зрительного нерва, сужением поля зрения на 10 градусов (с назальной стороны), концентрическим сужением зрения, значительными дефектами в центральных полях зрения.
  3. При далеко зашедшей глаукоме сужение поля зрения с назальной стороны или концентрическое сужение превышает 15 градусов от точки фиксации.
  4. Терминальная глаукома приводит к полному отсутствию зрительной функции. Иногда сохраняется светоощущение с неправильной проекцией света, что становится возможным при условии нормальной прозрачности оптических сред.

В зависимости от динамического изменения функций глаза при глаукоме различают:

  1. Стабилизированный тип заболевания, при котором отсутствует отрицательная динамика (периметрия и осмотр диска зрительного нерва) в течение последнего полугода.
  2. Нестабилизированный тип характеризуется прогрессирующим сужением поля зрения, а также значительно увеличение размера скотомы в парацентральной зоне.
  3. Острый приступ закрытоугольной глаукомы.

Среди провоцирующих факторов, которые стимулируют развития закрытоугольной глаукомы, следует упомянуть следующие:

  • Нервное перенапряжение и усталость;
  • Длительное пребывание в условиях недостаточной освещенности;
  • Медикаментозный мидриаз;
  • Продолжительное нахождение в наклонном положении (повышается внутричерепное давление);
  • Прием большого количества жидкости.
Читать еще:  Как замаскировать мешки под глазами с помощью косметики

Среди пациентов с повышенным риском развития закрытоугольной глаукомы имеются люди с гиперметропией высокой и средней степени.

Симптомы глаукомы включают боли в глазу различной интенсивности, которые распространяются на надбровную и височную области, затуманивание взгляда. Болевые ощущения связаны с физическим сдавливанием нервных окончаний, расположенных в корне радужки. Также возникают радужные круги вокруг точечных источников света, что является следствием отека роговицы на фоне выраженного повышения внутриглазного давления и нарушения работы роговичного эпителия.

Вторичная глаукома

Вторичная глаукома может быть спровоцирована различными офтальмологическими и системными заболеваниями. В зависимости от первопричины выделяют несколько типов глаукомы:

1. Воспалительная и послевоспалительная.

  • Постувеальная;
  • Связанная со склеритом и кератитом;
  • Возникающая на фоне гетерохромной увеопатии.

2. Факогенная глаукома.

  • Факолитическая;
  • Факотопическая;
  • Факоморфическая.

3. Сосудистая глаукома:

4. Дистрофическая глаукома:

  • Гемолитическая;
  • Связанная с системным амилоидозом;
  • Возникшая в результате отслойки сетчатки;
  • На фоне иридокорнеального эндотелиального синдрома.

5. Травматическая глаукома;

6. Послеоперационная глаукома:

  • Афакическая;
  • После оперативного лечения отслойки сетчатки;
  • После операции кератопластики.

7. Неопластическая глаукома:

8. На фоне опухолевых образований орбиты, при эндокринном экзофтальме;

9. В результате внутриглазных новообразований.

Врожденная глаукома

Врожденная глаукома считается довольно редкой патологий. Чаще всего при этом имеется двусторонне поражение, выраженность которого может различаться. Заболеваемость среди мальчиков несколько выше, чем среди девочек. Развитие врожденного типа глаукомы связано с генетическими особенностями и аномалиями, заболеваниями или травмами ребенка в период внутриутробного развития, а иногда и в процессе родовой деятельности.

Обычно при врожденной глаукоме нарушается строение переднего угла глаза, которое может быть следствием заболеваний матери (сифилис, паротит, краснуха, полиомиелит, тиреотоксикоз, авитаминоз, интоксикация алкоголем).

Сроки (недели, месяцы, годы) проявления внутриглазной гипертензии зависят от уровня давления. Помимо атрофии зрительного нерва, отмечается увеличение размера глазного яблока, так как склера в детском возрасте относительно податлива. Такие изменения называют иногда гидрофтальмом (водянка глаза) или буфтальмом (бычий глаз).

У детей растяжима не только склера, но и роговица, однако в связи с ее неравномерностью, на фоне гидрофтальма могут образовываться небольшие разрывы, которые служат причиной помутнения вещества роговицы.

Симптомы и признаки врожденной глаукомы

При этом заболевании может заметно увеличиваться в размерах глазное яблоко, также возникает интенсивное слезотечение, светобоязнь. Это заставляет малыша жмуриться, тереть глаза, сжимать крепко веки. Такие малые симптомы должны заставить врача провести полное обследование ребенка. Все исследования в этом возрасте выполняются с применением общей анестезии. Это помогает уменьшить возбуждение малыша, устранить блефароспазм.

Лечение

При незначительных симптомах заболевания на начальных этапах лечения назначают специальные глазные капли, которые уменьшают уровень внутриглазного давления. В запущенных случаях, а также при среднетяжелом течении заболевания часто используют хирургические подходы (трабекулотомия, трабекулэктомия, гониотомия). Цель этих операций состоит в улучшении оттока внутриглазной жидкости, что, естественно приводит к снижению внутриглазного давления. Однако даже после успешно проведенной операции внутриглазное давление вновь может повышаться, поэтому такие пациенты требуют динамического наблюдения.

Инфантильная глаукома

При этом типе заболевания обязательным условием является раннее (в первые годы жизни) повышение внутриглазного давления. Причины инфантильной глаукомы сходня с врожденным типом. Однако внутриглазная гипертензия возникает несколько позже из-за относительно сформированного угла передней камеры глаза. Часто детская глаукома диагностируется как случайная находка при плановом осмотре, другими симптомами заболевания являются косоглазие и нарушение зрения. Лечение инфантильной глаукомы не отличается от других типов заболевания.

Ювенильная глаукома

Ювенильная глаукома проявляется в более старшем возрасте (в юношеском или старшем детском). Обычно у таких пациентов имеется недоразвитие переднего угла глаза. Лечение проводится с применением лазерной гониотомии. По клиническому течению и методикам лечения ювенильная глаукома не отличается от хронической открытоугольной глаукомы взрослых людей.

Первичная открытоугольная глаукома (ПОУГ)

Это заболевание является наиболее частым типом глаукомы у взрослых пациентов. При этом уровень внутриглазного давления увеличивается в результате нарушения оттока водянистой влаги. Причины включают блокаду шлеммова канала, дистрофию клеток трабекулы и интрасклеральных каналов. Обычно этот тип глаукомы имеет постепенное начало и протекает практически незаметно для пациента. С этим связано позднее обращение пациентов за медицинской помощью.

Жалобы, с которыми чаще всего обращается пациент, включают значительное снижение остроты зрения, появление радужных кругов около источников света, затуманивание зрения (временное или постоянное). Все эти симптомы связана с повышением внутриглазного давления. Чаще всего изменения при открытоугольной глаукоме можно обнаружить с обеих сторон, однако, выраженность их различная.

Глаукома с низким давлением

При нормотензивной глаукоме уровень внутриглазного давления остается на нормальном уровне или даже несколько снижен. Однако все типичные симптомы глаукомы появляются (поражение волокон зрительного нерва, специфические отклонения в полях зрения и т.д.). Эти изменения связаны с нарушением перфузионного давления и часто развиваются на фоне вегетососудистой дистонии по гипотоническому варианту.

Офтальмогипертензия глаза

В последние годы в офтальмологической практике появился новый диагноз: офтальмогипертензия. Он является проявлением внутриглазной гипертензии, не связанной с глаукомой. Термин этот является сложным и весьма неоднородным понятием. Офтальмогипертензия может быть эссенциальной, ложной или симптоматической.

При ложном варианте повышение давления связано с особенностью реакции глаза на тонометрию или же с индивидуальными особенностями пациента.

Причиной эссенцильной гипертензии является дисбаланс в гидродинамике глаза, связанный с возрастными изменениями. В частности, с возрастом нередко нарушается отток водянистой влаги, тогда как ее секреция сохраняется на высоком уровне. Чаще всего этот дисбаланс со временем выравнивается. Симптоматическая офтальмогипертензия сопровождается кратковременным или длительным повышением давления. При этом гипертензия является лишь симптомом другой патологии (увеит, глаукоматоциклический криз, кортикостероидная, токсическая, диэнцефальная, эндокринная гипертензия). При излечении основного заболевания, исчезает и внутриглазная гипертензия. Течение этой патологии обычно доброкачественное, то есть не приводит к поражению зрительного нерва. Однако в ряде случаев офтальмогипертензия может перейти в глаукому, в связи с чем, любое повышение внутриглазного давления должно рассматриваться как важнейший фактор риска развития глаукомы.

17.1.4. Классификация глаукомы

Основные типы глаукомы. Различают врожденную глаукому, первичную глаукому взрослых и вторичную глаукому. Врожденная глаукома генетически детерминирована (первичная врожденная глаукома) или вызвана заболеваниями и травмами плода в период эмбрионального развития или в процессе родов. Этот тип глаукомы проявляется в лервые недели, месяцы, но иногда и через несколько лет после рожденя. Первичная глаукома у взрослых имеет мультифакториальный генез и связана с инволюционными, возрастными изменениями в глазу. Вторичная глаукома является последствием других глазных заболеваний или общих болезней, сопровождающихся поражением тех глазных структур, которые участвуют в циркуляции ВВ в глазу или оттоке ее из глаза.

Читать еще:  Возможные причины зуда глаз у ребёнка

Патофизиологические механизмы гипертензии. Выделяют закрытоугольную глаукому (ЗУГ), при которой повышение ВГД вызвано блокадой УПК внутриглазными структурами (радужкой, хрусталиком, стекловидным телом) или гониосинехиями, открытоугольную глаукому (ОУГ), обусловленную поражением дренажной системы глаза, и смешанную глаукому, при которой сочетаются оба механизма повышения ВГД.

Существует также неглаукомная офтальмогипертензия, вызываемая дисбалансом между продукцией и оттоком ВВ.

Стадии глаукомы. Выделение 4 стадий развития глаукомы носит условный характер. При формулировании диагноза стадии обозначают римскими цифрами от I — начальная до IV — терминальная. При этом принимают во внимание состояние поля зрения и ДЗН.

Стадия I (начальная) — периферическое поле зрения нормальное, но имеются дефекты в центральном поле зрения. Экскавация ДЗН расширена, но не доходит до его края.

Стадия II (развитая) — поле зрения сужено с носовой стороны более чем на 10, наблюдаются параиентральные изменения, экскавация в том или ином секторе доходит до края ДЗН.

Стадия III (далеко зашедшая) — периферическое поле зрения концентрически сужено (с носовой стороны до 15° и меньше от точки фиксации), при офтальмоскопии видна краевая субтотальная экскавация ДЗН.

Стадия IV (терминальная) — полная потеря зрения или сохранение светоощущения с неправильной проекцией света. Может быть небольшой островок остаточного поля зрения в височном секторе.

Уровень ВГД. Для оценки ВГД используют следующие градации: А — нормальное давление (не превышает 21 мм рт.ст.), В — умеренно повышенное давление (от 22 до 32 мм рт. ст.), С — высокое давление (превышает 32 мм рт. ст.).

Динамика глаукомного процесса. Различают стабилизированную и нестабилизированную глаукому. В первом случае при длительном наблюдении (не менее 3 мес) состояние поля зрения и ДЗН остаются стабильными, во втором увеличивается дефицит поля зрения и/или экскавация ДЗН.

17.1.4.1. Врожденная глаукома

Врожденную глаукому классифицируют на первичную, сочетанную и вторичную. В зависимости от возраста ребенка различают раннюю врожденную глаукому, которая возникает в первые 3 года жизни, инфантильную и ювенильную глаукому, проявляющуюся позднее, в детском или юношеском возрасте.

Первичная (ранняя) врожденная глаукома (ПВГ). Раннюю ПВГ (гидрофтальм) диагностируют в 80 % всех случаев врожденной глаукомы. Чаще всего заболевание проявляется на первом году жизни ребенка. ПВГ — наследственное (рецессивное) заболевание, возможны и спорадические случаи.

Патогенез ПВГ заключается в задержке развития и дифференцирования УПК и дренажной системы глаза. Гониодисгенез проявляется в переднем прикреплении корня радужки, чрезмерном развитии гребенчатой связки, частичном сохранении мезодермальной ткани в бухте угла и эндотелиальной мембраны на внутренней поверхности ТА.

Повышенное ВГД приводит к постепенному растяжению оболочек глаза, особенно роговицы. Диаметр роговицы увеличивается до 12 мм и больше, уменьшается ее толщина и увеличивается радиус кривизны. Растяжение роговицы часто сопровождается отеком стромы и эпителия, разрывами десцеметовой оболочки. Изменения роговицы служат причиной появления у ребенка светобоязни, слезотечения и гиперемии глаза. Для ПВГ характерны углубление передней камеры и атрофия стромы радужки. Экскавация ДЗН развивается быстро, но вначале она обратима и уменьшается при снижении ВГД. В поздней стадии болезни глаз и особенно роговица значительно увеличены в размерах, роговичный лимб растянут, роговица мутная, проросшая сосудами («бычий глаз» — buphtalm). В дальнейшем возможно образование перфорирующей язвы роговицы с исходом во фтизис глаза.

Диагностика ранней ПВГ основана на учете клинических симптомов, описанных выше. Дифференциальную диагностику проводят с мегалокорнеа. В отличие от ПВГ при мега-локорнеа отсутствуют светобоязнь и слезотечение, роговица увеличена, но прозрачна, лимб не растянут, не отмечается повышения ВГД и изменений ДЗН.

Инфантильная врожденная глаукома (ИВГ). ИВГ возникает в возрасте 3—10 лет. Характер наследования и патомеханизм повышения ВГД такие же, как при ранней ПВГ. Клинические симптомы ИВГ существенно отличаются от проявлений ранней ПВГ. Роговица и глазное яблоко имеют нормальные размеры, отсутствуют светобоязнь, слезотечение и все симптомы, обусловливаемые растяжением и отеком роговицы. При гониоскопии обнаруживают симптомы дисгенеза УПК. Отмечаются характерные для глаукомы изменения ДЗН, размеры и глубина экскавации диска могут уменьшаться при нормализации ВГД.

Ювенильная глаукома (ЮГ). ЮГ возникает в возрасте 11—34 лет, часто сочетается с миопической рефракцией. Характер наследования связан с изменениями в 1-й хромосоме и TIGR. Повышение ВГД обусловлено недоразвитием или поражением трабекулярной ткани. Симптомы заболевания такие же, как при первичной открытоугольной глаукоме (ПОУГ).

Сочетанная врожденная глаукома (СВГ). СВГ имеет много общего с ПВГ. В большинстве случаев она также развивается вследствие дисгенеза УПК. Особенно часто врожденная глаукома сочетается с микрокорнеа, аниридией, мезодермальным дисгенезом, факоматозами, синдромами Марфана и Маркезани, а также с синдромами, вызванными внутриутробным инфицированием вирусом краснухи.

Вторичная врожденная глаукома (ВВГ). Наиболее частыми причинами ВВГ являются ретинобластомы, ретролентальная фиброплазия, ювенильная ксантогранулема, травмы и увеиты. Ретинобластомы и ретролентальная фиброплазия вызывают смещение кпереди иридохрусталиковой диафрагмы и возникновение закрытоугольной глаукомы. При ювенильной ксантогранулеме в радужке откладывается желтоватый пигмент. Глаукома может быть следствием внутриглазных кровоизлияний. Механизм возникновения ВВГ при травмах глаза и увеитах такой же, как при аналогичных поражениях у взрослых. Основное отличие в клинической картине и течении болезни заключается в тенденции к увеличению размеров глазного яблока и роговицы у детей в возрасте до 3 лет.

Лечение. Лекарственное лечение врожденной глаукомы малоэффективно. Предпочтение отдают хирургическому лечению. В ранней стадии болезни при открытом УПК чаще производят гонио- или трабекулотомию. В поздних стадиях более эффективны фистулизирующие операции и деструктивные вмешательства на ресничном теле.

Прогноз удовлетворительный, но только при своевременном выполнении оперативного вмешательства. Зрение сохраняется в течение всей жизни у 75 % больных, которым операция была произведена в начальной стадии болезни, и только у 15—20 % поздно прооперированных больных.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector